ホーム » 健康 » 免疫性血小板減少性紫斑病（ITP）
健康

免疫性血小板減少性紫斑病（ITP）

免疫性血小板減少性紫斑病（ITP）

それは何ですか？

より短い名前の免疫血小板減少症（同じ略語ITP）でも知られる免疫性血小板減少性紫斑病（ITP）は、その名前を構成する3つの用語を見ることによって理解することができます：

  • 免疫 この病気は免疫系によって引き起こされ、それによって、自分自身の血小板を攻撃する細胞および抗体（血液の凝固を助ける血液の部分）が引き起こされることが示されます。

  • 血小板減少症 この疾患は、血小板の別の名称である血小板の低レベルに関連することを意味する。 血小板は、骨髄（骨の中央の内層）で産生される。 体が切断されたり、他のタイプの外傷を経験した場合、血液が凝固して出血を制限するのに十分な数の機能する血小板が必要です。

  • プルプラ この病気が、皮膚の下での出血によって引き起こされる赤色または紫色の発疹を生じることを意味する。 これは、この疾患の唯一の症状である

簡単に言えば、ITPは異常に低いレベルの血小板が紫斑および他の形態の異常な出血をもたらす疾患である。

ITP患者では、免疫系が抗血小板抗体と呼ばれる異常なタンパク質を産生します。 これらの誤誘導タンパク質は、血小板が「外来」または侵入している細菌またはウイルスであるかのように、血小板の表面に付着する。 影響を受けた血小板が血流中を循環すると、それらは脾臓によって異常として認識され、血液から除去される。

より多くの血小板が脾臓によって除去されるにつれて、血中の血小板のレベルは、正常下限（血液1立方ミリメートルあたり約130,000）を下回り、患者は血小板減少（低血小板数）と診断される。

血小板のレベルが3万〜5万の範囲になると、小さな切傷、打撲傷、医学的な注射、血液検査、歯の抜去など軽い皮膚損傷後に異常な出血が始まることがあります。

血小板レベルが10,000を下回ると、人は傷害が発生していなくても出血のリスクが高くなります。 このタイプの出血は、それが頭蓋内出血として知られている頭蓋骨および脳の内部で起こる場合、特に危険である。 出血は腎臓や膀胱にも発生し、血尿を引き起こします。 過度の出血は、正常な月経周期の間にも起こり得る。

現在、ITPには3つの分類があります。

  • 新たに診断された（急性とも呼ばれる）ITP – このタイプのITPは3カ月未満持続し、通常は2歳から6歳までの子供に感染します。通常、ウイルス感染の直後に現れます。 急性ITPを罹患している大部分の子供は治療を受けなくても回復し、その血小板数は最終的に正常レベルに上昇する。 しかし、新たに診断されたITP患者の7％〜28％は、持続性または慢性ITPのいずれかを発症する可能性があります。

  • 永続的なITP ：ここでは、病気は3〜12ヶ月間存在しており、自発的に矯正や寛解を受けていません。 それは治療のいくつかの試行に直面しても依然として永続的です。

  • 慢性ITP – このタイプのITPは、通常12歳以上の成人に罹患し、正常な血小板レベルを回復するための治療が必要です。 慢性ITPは、男性より女性において3倍一般的です。 典型的には、医師に診察する前に軽度から中等度の異常な出血を数週間または数ヶ月にわたって控えている。

ほとんどの場合、ITPの原因は不明です。 いくつかのケースでは、ITPは、強壮剤の水中のキニーネなどの特定の薬物または食品成分に対する反応であり得る。 米国では、ITPは比較的まれな疾患で、毎年10万人のうち4人が罹患しています

ITPは妊娠中に起こりうる。 低血小板は、母親と胎児の両方に重大な出血の問題を引き起こす可能性があります。

症状

ITPは、血小板数が50,000を超えている限り、症状を引き起こさず、通常は異常な出血を防ぐために最低限必要です。 より低い血小板レベルでは、ITPはITPのタイプに応じて異なる症状を引き起こす可能性がある。

時々、唯一の症状は、下肢に現われる小さな紫色の斑点の出現です。 彼らはピテキアと呼ばれています。 これらは、漏れやすい小血管によって引き起こされる皮膚の下の正確なサイズの血液の蓄積です。

非常に低い血小板レベルでは、ITPはITPのタイプに応じて異なる症状を引き起こす可能性がある。

  • 急性ITP – 症状は通常、突然始まります。 小児では、トリガーはウイルス感染であり、感染が解消されてから1〜3週間後に現れる。 成人では、急性ITPのトリガーは明らかではないかもしれません。

    病気の最初の兆候は、わずかな外傷後に脚に赤いまたは紫色の皮膚発疹または異常な挫傷である可能性があります。 また、唇や歯肉の表面には出血の小さな領域や「血液のしみ」があり、頻繁にまたは重度の鼻血が存在することもあります。 これらの症状を除いて、子供または人は通常、正常で活発に見える。

  • 持続型または慢性ITP – 持続性または慢性ITPを有する典型的な患者は、説明できない挫傷の断続的なエピソード、血液の滲出および血液の滲出、歯の抽出後の長期間の出血、および異常に長いまたは重い月経周期を有する成人女性である。

診断

あなたまたはあなたの子供が服用しているすべての処方薬および非処方薬、自然療法またはハーブ療法について医師に伝えることが重要です。 あなたの医師は、あなたやあなたの子供を、発疹、傷ついた部分、切れ目が滲んだり、異常な出血の徴候に特に注意して調べます。 医師は次の1つまたは複数の検査を注文します：

  • 血小板数 – 医師は常にこの検査を最初に注文します。 ITPは、低血小板数（血小板減少症）の原因の1つです。

  • 血液検査 – 抗血小板抗体が存在するかどうかの検査を含め、いくつかの異なる血液検査を行うことができます。

  • 血液塗抹標本 – この試験では、血小板やその他の血液細胞の大きさ、形、一般的な外観を顕微鏡で確認できるように、ガラススライド上に一滴の血液を塗ります。

これらの検査の結果に応じて、特に患者が最近に感染していない小児である場合や、異常な出血が長時間にわたり消えている大人の場合は、骨髄生検が必要になることがあります。 骨髄生検では、小さな骨髄片を取り出し、検査室で検査する。

この試験の目的は、巨核球と呼ばれる細胞が存在するかどうかを調べることです。 巨核球は、血小板になる骨髄細胞である。

ITPでは、巨核球がたくさんあるはずです。 これは、骨髄が正常に機能しており、十分な新血小板を産生していることを示しています。 血小板は骨髄から抜け出して循環しています。 問題は、血小板が抗体によって破壊されることです。

巨核球がほとんど見られない場合、他の診断を楽しまなければならない。

期待される期間

新たに診断された（急性ITP）は3カ月以内に持続し、75％の子供が2〜3カ月以内に自力で回復する。 持続的で慢性のITPは長年にわたり行き来する傾向があります。

防止

ITPを防ぐ方法はありません。 物質が状態を引き起こした場合、あなたまたはあなたの子供はその物質を避けるように指示されます。

処理

治療は、ITPが急性、持続性、慢性のいずれであるかによって異なる。

  • 急性ITP – 急性ITPを服用しているほとんどの子供は治療を受けなくても回復するので、重度の出血や血小板数が2万を下回らない限り、医師は通常薬を処方しません。 この場合、静脈内（静脈内）に与えられたプレドニゾン（いくつかのブランド名で販売されている合成ステロイド）およびガンマグロブリンまたは抗Rho（D）免疫グロブリン（WinRho）で治療されます。

  • 持続型または慢性ITP – 慢性ITPの成人は、血小板数が20,000を下回った場合、または血小板数が50,000を下回って出血がある場合のいずれかで治療されます。 成人治療は通常プレドニゾンで始まります。 プレドニゾンが血小板数を50,000以上に保たない場合、またはプレドニゾンの投与量を高く保つ必要がある場合、医師はほとんどの場合静脈内ガンマグロブリンまたは抗Rho（D）免疫グロブリンを注文します。

    これが有効でない場合、成人のための次の選択肢は、リツキシマブ（リツキサン）または脾臓摘出（脾臓の外科的除去）による治療である。 脾臓を切除した患者は、特定のタイプの感染症の発症リスクが著しく高いことに気づく必要があります。

適切な血小板数を維持するために処方される他の薬物には、ダナゾール（ダノクリン）、アザチオプリン（イムラン）、シクロホスファミド（シトキサン、ネオサル）、ビンクリスチン（オンコビンおよび他の）およびビンブラスチン（ベルバン）が含まれる。 romiplostim（Nplate）と呼ばれる有望な新薬は、脾臓の除去の必要性を軽減する可能性があります。 この新薬は、巨核球上の受容体を刺激し、これらの細胞が骨髄中により多くの血小板を作るよう誘導する。

すべての医薬品、食品および飲料は、ITPを引き起こした可能性のある成分が含まれていないことを確認するためにレビューされます。 例えば、特定の人々では、キニーネを摂取すると、血小板数が低くなることがあります。

ITPの治療中に、あなたやあなたの子供は、けが、特に頭部外傷の危険性の高いスポーツやその他の身体活動を避けるようにアドバイスされます。

プロフェッショナルに電話するとき

軽度の外科手術や歯科処置後の出血のしやすさ、細かい切開による長時間の滲出、異常な月経出血、または長期の出血など、異常な出血のエピソードがある場合は、医師にご相談ください。

あなたが親である場合、あなたの子供が、簡単な挫傷、赤色または紫色の発疹、小さな紫色の斑点（ピテチア）、頻繁または重い鼻血、出血性歯肉または血液などの異常な出血の徴候を発症する場合は、小児科医または家族医師に連絡してください 口や唇の中に水分がたまる。

予後

小児では、急性ITPの見通しは概して非常に良好です。 約75％の患者が3ヶ月以内に完全に回復し、約80％が6ヶ月以内に回復する。 ITP患児の1％未満が頭蓋内出血を発症する。 わずかな割合の子供だけが慢性ITPを発症し、これらの子供の大部分は重篤な出血はない。

慢性ITPの症状は、通常、成人に出入りします。 投薬が必要な場合、プレドニゾンで治療される患者の約50％が4〜6週間以内に正常血小板数を有する。 しかし、プレドニゾンが減少すると、多くの人々において血小板数が再び減少する。 この場合、医師は脾臓を取り除くことを推奨するかもしれません。 脾臓を除去してから1週間以内に、慢性ITPを有する成人患者の約70％が正常血小板数を有する。 脾臓を除去するリスクは、感染のリスクが高いことです。