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ハンチントン病(慢性疾患)

それは何ですか?

ハンチントン病は、脳内の特定の神経細胞が正常に機能しなくなる原因となります。 それは精神的悪化および主要な筋肉運動に対する制御の喪失につながる。 典型的には、病気の症状は35歳から50歳の間で始まりますが、早ければ幼年時代以降、または後期に始めることができます。

それが何歳になっても、ハンチントン病は時間とともに悪化する。 それは遺伝性(遺伝性)疾患である。 ハンチントン病の親の各子供は、病気を継承する機会が50%あります。

ハンチントン病は比較的まれである。 それはすべての民族グループの人々に影響を与えます。 この疾患は、男性および女性に等しく影響する。

症状

ハンチントン病は以下のことに影響します:

  • 知的能力

    • 記憶喪失

    • 不注意

    • 痴呆

  • 制御不能な動き

    • 変態

    • 不器用

    • ダンスのような動き

    • スラースピーチ

    • ウォーキングの難しさ

    • 嚥下困難

  • 制御不能な感情

    • 人格の変化

    • うつ病

    • 苛立ち

    • 不安または感情の欠如(無関心)

症状は人によって異なります。 彼らはまた、時間の経過と共に変化することができます。 彼らは通常、微妙な違いとして始まり、深刻な障害に進行します。

子供のハンチントン病はまれです。 小児では、行動上の問題や精神的な悪化が顕著です。 剛性と発作は一般的です。 ハンチントン病は、成人よりも子どもにおいてより急速に進行する。

診断

ハンチントン病の症状は微妙に始まります。 その結果、病気が悪化し始めるまで診断を下すことはできません。

ハンチントン病の家族歴を有する者で、症状を有する者は、身体的および神経学的検査に基づいて診断されることが多い。

血液検査は、ハンチントン病を引き起こす遺伝子を検出することができる。 ハンチントン病の遺伝子を持っている人はすべて、この病気を発症します。 この試験は、症状が始まる時期、またはどれくらい重症になるかを予測することはできません。

遺伝的検査は、莫大な情緒的および実践的結果をもたらす。 あなたはこれらの問題について医師と話し合うべきです。 一部の人々は、未来について情報に基づいた意思決定を下すことができるように、テストすることを選択します。 他の人は、欠陥遺伝子を継承しているかどうかに影響を及ぼすことができないことを知り、検査されないことを選択します。

多くの専門家は、18歳未満の子供は遺伝子検査を受けてはならないと勧告しています。 18歳で、彼らはテストを受けたいと思っているかどうかを決めることができます。

一部の病院は出生前検査を提供している。 ハンチントン病の家族歴がある場合は、遺伝子を子供に渡す危険性を判断することができます。

期待される期間

ハンチントン病を引き起こす遺伝子は、出生時に存在する。 症状は通常、中途半端に始まります。 彼らは人生の終わりまで続く。

防止

遺伝的異常を遺伝した人でこの病気を予防する方法はありません。

ハンチントン病の家族歴がある場合は、遺伝子検査を受けることができます。 これはあなたの子供に遺伝子を渡す機会を特定するのに役立ちます。

処理

ハンチントン病の治癒や進行を遅らせる治療はありません。 彼らが少なくとも疾患の進行を遅らせることができるかどうかを確認するためにいくつかの治療法が試験されている。

セラピーは症状の重症度を軽減することができます。 これらには、言語療法と理学療法が含まれます。

薬物療法は気分や不随意運動をコントロールするのに役立ちます。

プロフェッショナルに電話するとき

あなたの医者にハンティングトン病の家族歴について話し合ってください。 ハンチントンの遺伝子を持っているかどうかを判断するための遺伝子検査を検討してください。 また、子供がいる前にリスクを理解することもできます。

あなたが感情的なコントロール、知的能力や動きに問題が発生した場合は、医師にご相談ください。 これらの症状はハンチントン病特有のものではないことに注意してください。

予後

ハンチントン病の進行を止める治療はありません。

病気の経過は人によって異なります。 一部の人々はゆっくりと進行する軽度の症状を有する。 他の若者は若年時に重度の症状を呈する。

運動し、活動的なままでいる人は、軽度の症状を示す傾向があります。 彼らの病気は、活動していない人よりもゆっくりと進行することもあります。

しかし、ハンチントン病の人々は、最終的には激しく衰弱するようになります。 彼らは食べたり飲み込んだりするのが難しい。 彼らは感染しやすい。 これらの合併症は、通常、死を引き起こす。

成人の場合、最初の症状から死亡までの時間は通常10〜20年です。 若年性ハンチントン病では、この疾患はより迅速に進行する。 死亡は、通常、発病後8〜10年以内に起こる。