それは何ですか？
ギラン・バレー症候群は、末梢神経に損傷を与える稀な疾患である。 これらの神経は、脳から筋肉にメッセージを送り、筋肉の動きを指示します。 彼らはまた、身体から脳への痛みなどの感覚を運びます。 神経損傷はしばしば筋肉の衰弱を引き起こし、しばしば麻痺の原因となり、痛み、うずき、「肌の這い回り」または一定の麻痺を含む感覚に問題を引き起こす可能性がある。
ギラン・バレー症候群は、その弱さが呼吸に関与する胸部の筋肉に影響を及ぼす場合、医療上の緊急事態になる可能性があります。 胸筋が麻痺した場合、患者は酸素欠乏で死ぬ可能性があります。 この症候群の人は、通常は病院で慎重に監視して、呼吸やその他の重要な機能が維持されていることを確認する必要があります。
ギラン・バレー症候群は、身体の免疫系がミエリン鞘を攻撃して破壊する自己免疫疾患であり、ミネラル鞘は水管の周りの絶縁のように長い神経細胞体を包む。 ミエリンは神経を保護し、神経への電気インパルスの伝達を速めるのに役立ちます。 ミエリンが破壊された場合、神経インパルスは非常にゆっくりと移動し、中断することがあります。 筋肉が神経を介して適切な刺激を得ない場合、筋肉は適切に機能しません。
シンドロームの原因は不明であるが、多くの専門家は、免疫系が感染性生物（バクテリアやウイルス）と戦い、プロセス中の偶発的な神経組織を傷つけようとしていると考えている。
ギラン・バレー症候群は珍しく、毎年米国では4000人にも及んでいません。 なぜその障害が一部の人々を攻撃するのかは謎です。 ギラン・バレー症候群は、風邪、インフルエンザ、ヒト免疫不全ウイルス（HIV）、エプスタイン・バーウイルス、サイトメガロウイルスなどのウイルス性疾患の1〜3週間後に発生します。 最も一般的な感染要因は、細菌感染であると思われます。 カンピロバクタージェジュニ これは腸内感染を引き起こす。 時折、ギラン・バレー症候群は、免疫化、外科手術または骨髄移植に続くようである。 ギラン・バレー症候群の原因に関する研究が進行中です。
症状
ギラン・バレー症候群の症状は、人によって異なり、軽度または重度である可能性があります。 ほとんどの場合、最初の明白な症状は衰弱であり、ほとんどの場合、両脚に弱点が感じられます。 時間が経つにつれて、衰弱はしばしば腕や頭を伴い、目や頭の動きや発声に影響します。 時々、弱さは脚に影響を及ぼす前に頭部の腕または筋肉に影響を及ぼします。
ときには弱点に先行するか、または下肢と足で最も頻繁にチクチクする感覚が伴う。 各筋肉群が冒されると、痛みおよび/またはうずきも起こり得る。 ギラン・バレー症候群は一時的に身体の血圧コントロールを損なう可能性があり、人が横たわったり座ったりして立ち上がるときに危険な低血圧につながります。
障害は急速に進行し、ほとんどの患者は、疾患の開始から3週間以内に、脚、腕、胸部および他の筋肉群の最悪の弱さを経験する。 場合によっては、その弱さが非常に急速に悪化する可能性があります。 これが起こると、脚の衰弱は、数時間または数日の間に、脚、腕および筋肉が完全に麻痺し呼吸が完了することがあります。 そのため、脚や腕の突然の衰弱を起こした人は、すぐに医師に相談してください。
感覚が戻ってくる前に、弱さが数日、数週間または数ヶ月続くことがあります。 病気前の状態に戻り、機能には数か月かかります。 ほとんどの患者は数カ月以内に正常に戻る。
診断
ギラン・バレー症候群は、初期の段階で診断するのが難しい場合があります。他の疾患には同様の症状があり、経験した正確な症状は患者ごとに異なることがあるからです。
あなたの医師はあなたの病歴と症状について尋ねます。
医師が診断を決定するのに役立つ2つの検査が行われる場合があります。
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脊椎蛇口 – このテストでは、脊髄と脳を取り囲む液体である脳脊髄液の一部を抜き出すために、腰部に針を挿入します。 ギラン・バレー症候群の人々の脳脊髄液は、通常、正常レベルよりも高いレベルのタンパク質を有する。
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神経伝導速度試験 – この試験では、電極と呼ばれる小さな金属板を被験神経の皮膚の上に置きます。 電気インパルスは、神経の上部に配置された1つの電極を通して供給され、神経の下部に配置された他の電極によって取り出される。 この試験は、電気インパルスが上部電極から下部電極へと神経をどのくらい速く移動するかを測定する。 この障害の影響を受けた神経は、罹患していない神経よりもゆっくりと信号を伝達する。
期待される期間
ギラン・バレー症候群の持続期間を予測する方法はありません。 症状は通常、障害の約3週目でピークに達します。 症状は数日、数週間または数ヶ月間そのレベルにとどまり、次第に良くなります。 強度がゆっくりと戻ります。 わずか数週間か3年しかかかりません。 ほとんどの人は数ヶ月以内に完全に回復しますが、完全な強さを回復することは決してありませんし、問題を矯正するために手術、理学療法または整形外科用器具を必要とするかもしれません。
防止
ギラン・バレー症候群の原因が誰にも分かっていないので、予防する方法はありません。
処理
ギラン・バレー症候群の患者のほとんどは入院しており、呼吸困難または不可能になる程度に胸筋を弱める可能性があるためです。 病院では、患者を監視し、必要に応じて呼吸器を着用することができます。 ギラン・バレー症候群が脚または腕の筋肉の麻痺を引き起こす場合、冒された人は食べ物や老廃物を取り除くなど日常生活の活動に助けを必要とします。 心機能や血圧、その他のサポートケア（心理的サポート、疼痛管理、スキンケア、血栓の予防、理学療法など）の密接な監視も重要です。
ギラン・バレー症候群の重症度とスピード回復を軽減するための2つの治療法が示されています。
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血漿交換（または血漿交換） 患者から血液を取り出し、血漿（血液の液体部分）と血球とに分離する過程である。 その後、血液細胞は体内に戻されます。 体は除去されたものを補うために、より多くの血漿を製造する。 なぜこの治療法が効果的なのか誰も知りませんが、ほとんどの科学者は、血漿交換が末梢神経に対する免疫系の攻撃に寄与する物質を除去すると信じています。
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免疫グロブリンの注入 、体の免疫系によって自然に産生される抗体の混合物。 多量の免疫グロブリンは、障害に寄与した可能性のある抗体をブロックすることによって機能するかもしれない。
これらの2つのタイプの治療は同等に有効であると考えられる。 治療の選択は、通常、治療有効性および患者の好みなどの因子によって決定される。 IVIGは、その投与の容易さのためにしばしば選択される。 ギラン・バレー症候群の他の治療法が検討中である。
回復が始まった後、患者は強さと適切な動きを取り戻すために、理学療法が必要になるでしょう。
プロフェッショナルに電話するとき
あなたの足や腕、頭の筋肉が弱くなって数時間または数日で悪化する場合は、すぐに医療従事者に電話してください。
予後
ギラン・バレー症候群の長期的な見通しは概して良好です。 病気の前の強さと動きを取り戻すには数か月かかりますが、ほとんどの患者は完全に回復します。 病気が発生して3年後にはまだ患者の約30％が何らかの弱点を抱えています。 約3％の患者が、年後に衰弱とうずきを訴える。 彼らが病院に到着する前に、胸筋の麻痺を発症するため、ほぼ3〜5％が死ぬ。
