それは何ですか？
貧血は異常に低いレベルの赤血球である。 溶血性貧血は、赤血球があまりにも速く破壊された場合に発生します。
赤血球にはヘモグロビンが含まれています。 ヘモグロビンは、血液中に酸素を運ぶタンパク質です。
赤血球は骨髄で産生され、血流に放出されます。 通常、彼らは110〜120日間生きます。 古い赤血球は、脾臓および肝臓によって血液から除去される。
溶血性貧血の患者では、赤血球の寿命は異常に短い。 赤血球に何か問題がある可能性があります。 赤血球は正常ですが、外部プロセスによって破壊されます。
多くの異なる問題が溶血性貧血を引き起こす可能性があります。 これらには、
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赤血球膜の遺伝性異常 赤血球は、液体で満たされた小さなバルーンのようなものです。 バルーンは内部に液体を保持する膜です。 膜の欠陥は、細胞の形状を変化させる可能性があります。 異常な形の赤血球は、脾臓によって異常であると同定され、破壊される。
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赤血球内の遺伝的酵素欠損 – 酵素はタンパク質です。 特定の異常な酵素レベルにより、赤血球が壊れやすくなります。 彼らはあまりにも迅速に破壊される傾向があります。
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ヘモグロビン障害 – ヘモグロビンは酸素を運ぶタンパク質です。 一部の人々は、異常な種類のヘモグロビンを作り出す遺伝子を受け継いでいます。 ヘモグロビン障害には、鎌状赤血球貧血およびサラセミアが含まれる。 ヘモグロビン障害は、赤血球が容易に破壊される原因となります。
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赤血球の物理的損傷 – 溶血性貧血は、赤血球が損傷したときに起こることがあります：
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心肺手術中に
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体内に配置された装置の近く、特に人工心臓弁
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重度の火傷を有する患者のように極端な熱にさらされた場合
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自己免疫性溶血性貧血 – これは、体の免疫系が自分の赤血球を誤って破壊した場合に発生します。 自己免疫性溶血性貧血は、
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ループスなどの自己免疫状態
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ある種の感染症
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特定の薬
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過度主義 – 脾臓は拡大され過度に活動しています。 それは、循環する赤血球を捕捉し、それらが古くなる前にそれらを破壊する。
場合によっては、明確な原因がありません。
症状
症状は大きく異なります。 軽度の症例では何の症状も起こりません。 この状態は、定期的な血液検査中にのみ検出され得る。
他の人では、明らかな貧血の症状が現れることがあります。 これらには、
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淡い肌
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疲労
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弱点
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めまい
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ライトヘッド
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息切れ
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肌と目の黄ばみ
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濃い茶色の尿
診断
医師はあなたの病歴を確認します。 彼または彼女はあなたの症状を説明するように頼みます。
その他の質問には、
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遺伝性貧血の近親者がいますか？
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どんな薬を飲んでいますか？
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あなたは最近、重度の感染症を経験しましたか？
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ありますか：
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人工心臓弁
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あなたの血管の合成移植片
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他のインプラントまたはプロテーゼ
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他の病気、特に自己免疫疾患がありますか？
あなたの身体検査中に、あなたの医師は貧血の徴候を探すでしょう。 これらには、
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淡い肌と爪
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急速パルス
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心雑音
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拡大した脾臓および肝臓
この試験の後に血液検査が続きます：
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赤血球のレベルを測定する
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赤血球の大きさと形を見てください
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ヘモグロビンレベルを測定する
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未成熟赤血球の数を決定する。 骨髄は、貧血を補うために、未熟な血液細胞を注ぐことがあります。
医師は、便中の血液を検査するための検査を命じることがあります。 これは、失血による貧血を識別します。 他の血液検査では、食事中に鉄分や特定のビタミンが不足しているために貧血が確認されます。
他の検査は、溶血性貧血の疑いのある原因に依存します。
期待される期間
溶血性貧血がどのくらい続くかはその原因による。
投薬や感染による溶血性貧血は通常一時的です。 薬物が中断されたとき、または感染が治療されたときに消えます。
遺伝性疾患によって引き起こされる溶血性貧血は、生涯にわたる状態です。 人の生活の質と寿命に与える影響は大きく異なります。 それは特定の遺伝性障害およびその重症度に依存する。 一部の人々は何の症状もありません。 他の人は、重度の、持続的な症状があります。
防止
投薬によって引き起こされる溶血性貧血を防ぐことができます。 問題の原因となっている薬物は避けてください。
遺伝性の溶血性貧血を予防する方法はありません。 家族で遺伝性貧血が発症した場合、遺伝子検査を受けることがあります。 これはあなたの子供にそれを渡すあなたの可能性を評価することができます。
処理
溶血性貧血の治療は、その原因と重症度に依存します。
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赤血球膜の遺伝性異常 – ヘモグロビンレベルが十分であれば、治療は必要ないかもしれません。 ヘモグロビン値が非常に低くなると、輸血が必要になることがあります。 まれに、脾臓が除去されます。
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赤の中の遺伝的酵素欠損 細胞 – 重度の症状を治療するには輸血が必要です。
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ヘモグロビン障害 – 病気が軽度であるか、症状を起こさない場合、治療は必要ありません。
より深刻な形のサラセミアの人々は、繰り返し輸血が必要です。 骨髄移植の候補者もいます。
鎌状赤血球貧血は、
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葉酸サプリメント
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輸血
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抗生物質
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ヒドロキシウレア（Hydrea）
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赤血球の物理的損傷 – これは、葉酸と鉄のサプリメントで治療することができます。 輸血が必要な場合があります。
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自己免疫応答 – 治療は原因と重症度によって異なります。 薬物または感染が貧血を引き起こしている場合は、薬物を止めるか、感染から回復するだけで十分です。
より重症の場合、治療には次のものがあります：
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コルチコステロイド薬
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静脈内免疫グロブリン注入
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免疫抑制薬
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脾臓の除去
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過度症 – 重度の症状の場合、脾臓は除去される。
重度の慢性溶血性貧血、特に鎌状赤血球貧血またはサラセミアを有する人々は、複数の輸血を必要とすることがある。 ヘモグロビン中の鉄は体内に蓄積し、鉄の過負荷や器官の損傷を引き起こす可能性があります。 鉄を結合して体の鉄分を除去する鉄キレート剤と呼ばれる薬物は、鉄の過負荷による臓器の損傷を防ぐのに役立ちます。
プロフェッショナルに電話するとき
貧血の症状が現れた場合は、速やかに医師にご相談ください。 また、あなたの肌や目の白い部分に黄色の色合いがある場合は電話してください。
遺伝性の貧血があなたの家族で蔓延している場合は、家族を始める前に遺伝子検査を検討することをお勧めします。
予後
溶血性貧血の見通しは、その原因と重症度によって決まります。 冒された人の基本的な健康状態もまた予後に影響する。
投薬や感染によって引き起こされる症例は、通常、急速に消え去る。
自己免疫性溶血性貧血を有する人々は、通常、治療によく反応する。
遺伝性溶血性貧血を有する人々の見通しは、遺伝性疾患の種類およびその重症度に依存する。
