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トウレット症候群

トウレット症候群

それは何ですか？

トゥレット症候群（TS）は、125年以上前にフランスの神経学者ジル・ドゥ・ラ・トゥレット（Gilles de la Tourette）によって最初に報告された神経系の問題である。

主な症状はチックです。 チックは、突然、短く、自発的または半自発的な動き（モーターチック）または音（ボーカルチック）です。

TSの診断を行うには、1年以上多かれ少なかれ存在していた多くの運動刻みと少なくとも1つの声調が必要です。

チックを持っている人は ない 必然的にTSを有する。 チックは、実際には比較的一般的です。 彼らは9歳から11歳まで、子供の10％までで最も頻繁に発生します。 対照的に、フルトゥレット症候群は、6〜18歳の子供の1％未満で発生する一般的ではありません。男の子は女の子より3〜4倍頻繁に罹患します。 TSはまた、自閉症またはアスペルガー症候群の小児においてより一般的である。

トゥレット症候群は、遺伝的メカニズムはまだ知られていないが、強い遺伝的要素を有する。 他の多くの病気と同様に、TSはおそらく1つの原因で単一の状態になることはありません。 むしろ、複数の原因が考えられる。

誰かがTSを持っている場合、直系の誰かがチックを持つ可能性は約25％です。 一卵性双生児の75〜90％が感染する。 環境要因はおそらくTS（ストレスや感染）の発症に関与していると思われるが、これらの原因は明確に定義されていない。

TSには、注意欠陥多動性障害（ADHD）、強迫神経症、学習困難、自閉症スペクトル障害、睡眠障害、うつ病および不安などの他の行動または感情的な問題が伴うことが多い。

症状

チックは不随意であり、通常突然、急速かつ反復的である。 それらはさまざまな形で現れます。 トゥレット症候群の2人には、同じ症状はありません。

不安、興奮、怒り、疲労でチックが悪化し、活動や睡眠を吸収している間にうまくいく可能性があります。 TSを持つ一部の人々は、チックの前に衝動または警告サインを記述します。 彼らは簡単にチックを抑えることができるかもしれません。

チックは単純か複雑かのいずれかになります。

  • シンプルなモーターチック。 これらのチックは、ただ1つの筋肉群を含む。 例としては、目を瞬きさせる、頭を躍らせる、肩をすくめるなどがあります。

  • 複雑なモーターチック。 これらのチックは、より多くの筋肉グループを使用します。 顔や体が曲がることがあります。 人は誰かに触れるか、嗅ぐか、ジャンプするか、ジェスチャーすることができる。

時には、人はチックを覆うために自発的な動き、例えば、頭のスラストとそれに続く髪の平滑化を行います。 シンプルなボーカルティックには、唸り、吠え、怒鳴り、喉の掃除などの音が含まれます。

複雑な声調の間、TSを持つ人は、自分の言葉を繰り返したり、他の人の言葉を繰り返すことがあります。 あいまいな、または社会的に不適切な言葉や振る舞いは、かなり怒っているかもしれませんが、おそらく10％以下で発生します。

診断

最も劇的な症状は気づきやすいが、その障害は認識するのが難しい。 軽度から中等度のチックの人々は、問題を議論するにはあまりにも恥ずかしいかもしれません。 親や教師は通常、チックよりも行動、学習、注意の問題に注意を払います。 また、時にはチックは他の医療上の問題と誤解されることもあります。 たとえば、アレルギー児には鼻づまりの疑いがあり、眼科医には異常な眼球運動があると考えられます。

障害は、チックを観察することによって診断される。 医師が日常の訪問中に医師に気づくほど頻繁に起こらない場合は、家族や友人が説明する必要があります。 また、ビデオが利用可能であれば、それを臨床家に提示するのに役立ちます。 時には、問題の定義を助けるために、医師は家族にアンケートに記入するよう求める。 一般的な評価尺度はYale Global Tic Severity Scaleと呼ばれます。

トゥレット症候群の血液検査はありません。 身体検査とX線検査は通常正常です。 医師は、感染、投薬または頭部外傷などの他のチック原因を探すこともできる。

ツレット症候群は以下の場合に診断される：

  • 人は複数のモーターチックと1つ以上のボーカルティックを持っています。

  • 症状は少なくとも1年間存在しています。

  • 症状は18歳より前に始まりました。

  • チックは、別の病気、物質または投薬によって引き起こされるものではありません。

また、医師は、日常生活や強迫観念、衝動、注意と学習の問題、不安、気分の変化など、TSに共通して起こる他の問題についてのチックの影響について知りたいと思うでしょう。

期待される期間

トゥレット症候群の症状は、時間とともに大きく変化する。 どの人でも病気がどれくらい続くかを予測することはできません。

最初のチックは、典型的にはモーターチックで始まる4歳の早い時期から始めることができます。 症状は、通常、目や顔の目が点滅したり、顔を傷つけたり、喉を澄ませたり、スニッフィングしたりします。 ボーカルティックは通常後で始まります。 チック活動の強度および複雑さは、10歳から12歳の間でピークに達することがあります。投薬治療を行わなくても、その重症度は通常、十代の年を通して低下し、20代前半には消える可能性があります。 注意や強迫的な行動の問題は、成人期に続き、より顕著になります。 最も重度のチックの子供でさえ、良い結果をもたらすかもしれません。

防止

トゥレット症候群を予防することはできませんが、早期発見と治療は、チックの重症度を軽減し、病気によって引き起こされる多くの生命問題を防ぐことができます。

処理

最良の治療法にはいくつかのアプローチがあります。 目標は、チックを抑制し、関連する問題を特定し、対処することです。

教育とサポート

臨床医は、まず、TSの患者、ならびに家族のメンバーに、障害の自然経過について教える。 チックは時間の経過と共に強度と頻度が低下する可能性が最も高い。 適切な治療をすれば、チックは学校、職場、または関係において生命を損なう必要はありません。

セルフヘルプグループはサポートと教育を提供することができます。 個々の心理療法は、痛みを伴う対人関係の問題や恥ずかしさの気持ち、低い自尊心、自己批判に対処するのに役立ちます。 セラピストは、親が不要な行動をコントロールするための子供の努力を支援するのを助けることができます。

子供の学校でも同様の努力が必要となるかもしれません。 家族の許可を得て、学校の管理者、教師、同僚に教育や実践的な支援を提供することができます。

チック抑制

チックの重症度は、投薬、行動療法、またはその両方によって減少することが多い。

行動療法は、単独で、または投薬で使用することができる。 効果的であることが示された1つの技法は、習慣逆転訓練と呼ばれる。 セラピストは、特定の筋肉の動きまたは行動を使用して、チックと競合するように教える。 他の一般的な行動技法は、肯定的な強化、リラクゼーショントレーニング、自己監視であり、チックが最も起こりそうなときにその人が学習する。

薬物治療はチックを完全に排除することができないので、チックを管理可能なレベルに減らして、苦痛を軽減し、機能の障害を少なくすることが目標です。

医師は一般的に副作用の少ない薬剤を処方しています。 例には、クロニジン（Catapres）およびグアンファシンが含まれ、注意の問題が存在する場合に有用であり得る。 抗不安薬、クロナゼパム（クロノピン）も使用することができ、多くの不安がある場合には良いマッチです。

ハロペリドール（Haldol）のような古い抗精神病薬は、低用量で投与された場合に有効であることが証明されている。 副作用には、鎮静、体重増加、口渇および筋肉の硬さが含まれます。 新しい抗精神病薬は、最近、いくつかの患者において有効であることが示されている。 新薬が古い薬と同じくらい効果的かどうかは不明だが、副作用は容認しやすくなるかもしれない。 これらの薬物には、アリピプラゾール（Abilify）、リスペリドン（Risperdal）、オランザピン（Zyprexa）、ジプラシドン（Geodon）およびクエチアピン（Seroquel）が含まれる。 高齢の抗精神病薬であるフルフェナジンも研究されている。なぜならハロペリドールよりも耐容性が良いからである。

記載されている抗精神病薬はすべて重大な副作用があります。 したがって、研究者は、アトモキセチン、テトラベナジン、トピラメート、バクロフェン、およびニコチンを含む、TSについての他の広範囲の向精神薬を試験した。 いずれもまだ抗精神病薬ほど有効であるとは証明されていないが、症例ごとに検討する価値がある。

チックのある人は少し違いますから、最も効果的で副作用が少ないものを見つける前に、いくつかの異なる薬を試す必要があります。

研究者らは、他の治療法に反応しない最も重篤な症例について、他の運動障害に有効な技術である深部脳刺激（DBS）を用いてTS患者を治療している。 この処置は、TSチックを生成することに関与すると考えられる脳領域に小さな電極を配置する手術を含む。 それはトゥレット症候群の治療においてまだ実験的であると考えられている。

他の障害の治療

彼らが現れたときに他の精神障害の治療を求める。 これらの共存する障害は実際に人の機能に影響を及ぼし、チックそのものよりも苦しむ可能性があります。 最も一般的な関連疾患は、ADHDおよび強迫神経症である。 TSの症状は、学習の問題、関係の問題、偏頭痛、うつ病または不安の治療で改善する可能性があります。

プロフェッショナルに電話するとき

不随意の動きや音が数週間または数ヶ月以上続いた場合は、医師または小児科医に連絡してください。 ティックが頻繁に起こったり重度の場合、または他の関連する感情的または行動上の問題がある場合は、専門医に相談してください。

予後

トゥレット症候群を患うほとんどの人々は、10代後半または20代前半で有意な改善を経験する。 強迫性障害および注意の問題のようないくつかの関連する問題は、成人期まで持続し、長期治療を必要とする。