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クロイツフェルト – ヤコブ病（CJD）

クロイツフェルト – ヤコブ病（CJD）

それは何ですか？

クロイツフェルト・ヤコブ病（CJD）は、プリオンに起因する稀で致命的な脳障害です。 プリオンは、その形状を変化させた正常なタンパク質である。 健康なタンパク質は健康な形をしており、正常に機能することができます。 誤ったプリオンタンパク質は、近くの他のタンパク質をプリオンの不健康な形状に変化させることによって病気を引き起こす。 このようにして、1つのプリオンはより多くのプリオンを作ります：それはゆっくりと健康なタンパク質をプリオンに変えます。

症状が最終的に現れると、CJDは急速に進行する痴呆（精神的衰退）およびミオクローヌスと呼ばれる不随意の痙攣性の筋肉運動を引き起こす。 CJD患者の約90％が診断後1年以内に死亡します。

CJDの症例の約85〜95％は散発的突然変異に由来する。 プリオンタンパク質を作るDNAは突然変異によって変化する。 わずかに異なるDNAは、異常な形をしたわずかに異なるタンパク質を作ります。 それほど頻繁には、変異は遺伝性である（親から子に渡される）。 チェコスロバキア、チリ、リビアで生まれたユダヤ人は、この継承された突然変異からCJDの平均リスクが高い。 遺伝性CJDは成人期まで症状を引き起こさない。

プリオンは、動物から人に、またはある人から別の人にも渡すことができます。 幸い、プリオン病を捉えるのは難しいです。 「変異CJD」と呼ばれるCJDのタイプは、脳損傷の進行がやや遅く、精神症状がより緩慢であり、若年者に影響を与える傾向がある。 このタイプのCJDはウシ海綿状脳症（BSE）（狂牛病）と呼ばれる牛の牛肉を食べることにつながっています。BSEはプリオンによって引き起こされます。

1990年代には、英国ではCJD変異の小規模な発生が報告されました。 それはプリオンに感染した牛肉を食べる人々によって引き起こされたものです。 それ以来、牛の養殖や加工の実践の変化は、新たなケースの数を制限するのに役立ってきた。

CJDがある人から別の人に広がることは非常に珍しいことです。 しかし、非常にまれなケースでは、輸血、医療処置（汚染された機器のため）、汚染された組織（移植に使用される角膜など）、またはヒトの組織から抽出されたホルモンの注射によって、CJDが感染しています。

症状

CJDは最初は症状を引き起こしません。 最初の症状には、ゆっくりした思考、集中困難、判断不能および記憶喪失が含まれる。 これらの症状は、アルツハイマー病などの他の疾患でも起こるため、CJDは最初は診断が難しい場合があります。

しかし、すぐに、重度の進行性の認知症が始まる。 人々は自分自身を無視して、無感情や過敏になり、強い筋肉痙攣を起こし始める。 その後、人々は完全に寝たきりになり、結局は昏睡状態になる。 昏睡状態の患者は、肺炎など不動であることに伴う感染の結果として死亡する可能性がある。

診断

CJDを診断する唯一の確実な方法は、脳生検、侵襲的検査である。 低侵襲検査では、脊髄の蛇腹（または腰椎の穿刺）が脊髄液中の異常なタンパク質を明らかにすることができます。 これらのタンパク質の検出は診断を助けることができるが、診断は主に症状および神経系の医師の検査によって行われる。

しかし、他の非侵襲的検査は非常に有用です：

  • 萎縮（収縮）した脳組織を探すために、コンピュータ断層撮影（CT）および磁気共鳴画像（MRI）スキャンを行うことができる。

  • 脳波（EEG）、または脳波の研究は、75％〜95％の人々の特徴的な異常を明らかにする。

  • 磁気共鳴イメージング（MRI）スキャンはまた有用な情報を提供することができる。

通常、人の症状に加えて非侵襲的検査の結果は、診断を明確にする。 脳生検は、患者が治療できる別の障害を有する可能性がある場合にのみ行われる。

期待される期間

症状発症後3〜12ヶ月以内にCJD患者の90％〜95％が死亡します。 病気の少数の人々は2年以上生き残る。

防止

CJDのほとんどの症例を予防することはできませんが、幸いにもこの病気はまれです。毎年100万人に1人がこの疾患を発症します。

医療手続きや感染した動物の肉を食べることによって引き起こされたCJDの症例はさらにまれである。 しかし、彼らは予防可能です。 医療従事者は、CJD患者の体液や組織を細心の注意を払って取り扱い、特別な滅菌方法を使用して装置を消毒することにより、リスクを最小限に抑えます。 同様に、牛肉の養殖業や牛肉加工業界も新たな予防措置が講じられています。 これらの予防措置は、牛肉の摂取による感染症のリスクを非常に小さくするのに役立っています。

血液銀行は献血者に追加の制限を課している。 米国の血液銀行は、1980年から1996年まで英国に住んでいた人々から3ヶ月以上、献血を払い戻すようになりました。

処理

CJDは治癒することはできませんが、症状のいくつかは治療することができます。 麻薬は痛みを和らげるために使用され、クロナゼパム（クロノピン）やバルプロ酸（Depacon、Depakene、Depakote）などの抗けいれん薬は筋痙攣に使用される可能性があります。 研究調査では、有用かもしれない他の薬物が検討されています。

プロフェッショナルに電話するとき

急性または漸進的な記憶変化、思考スキル、気分または行動、および視覚または運動能力の変化などの認知症の徴候については医学的助けを求める。

予後

病気は致命的であり、死亡の大部分は病気の3〜12ヶ月以内に起こる。