コガン症候群

それは何ですか？

コガン症候群は、耳および眼の炎症を特徴とする、まれなリウマチ性疾患である。 コガン症候群は視力の難しさ、聴力の低下、めまいの原因となることがあります。 この状態は、重大な臓器損傷を引き起こす可能性のある身体の他の領域での血管炎症（血管炎と呼ばれる）と関連している場合もあり、少数の場合には死に至る場合もある。 最も一般的には、20代または30代に発生します。 原因は不明です。 しかし、一つの理論は、それが身体の免疫系が誤って目と耳の組織を攻撃する自己免疫障害であるということです。

症状

コガン症候群の最も一般的な症状は以下のとおりです：

• 赤い、痛い、光に敏感な目またはぼやけた視界

• 深刻で恒久的になる聴力損失

• めまい（部屋の回転感覚、めまいとも呼ばれる）

• 残高不良

• 吐き気、嘔吐

• 発熱、疲労、体重減少

もっとまれに、コガン症候群は、リンパ節の拡大、発疹、胸痛、腕の痛み、息切れを引き起こす可能性があります。

診断

医師は、目と内耳のこの疾患に関連する問題の典型的な組み合わせを見つけた後、コガン症候群を診断する。 目と内耳の両方が冒されるまで、診断は不確実かもしれません。 最初にどちらかの領域に影響が出るか、または目と耳の問題が同時に発生することがあります。

症状の原因となる感染症（特に梅毒、結核、ウイルス感染症、クラミジア）やリウマチ性疾患（関節リウマチ、サルコイドーシス、多脈管炎を伴う肉芽腫症など）を除外したい場合があります。 医師は眼科医に目の検査を依頼し、間質性角膜炎（眼の透明な覆い）の炎症である間質性角膜炎を含む眼の問題を探します。 貴方の医師は、神経系（例えば、反射、強さ、感覚）を評価し、聴覚、バランスおよび内耳機能を試験することによって耳をチェックしたいと考えます。

期待される期間

コガン症候群は慢性（長期持続性）疾患である。 症状は現れ、治療にうまく対応しますが、通常、この病気は長期間、あるいは生涯にわたって続きます。

防止

コガン症候群を予防する方法はありません。

処理

軽度の眼疾患は、眼に適用されるステロイドおよびNSAIDを含む抗炎症薬で治療することができる。 これらの薬がうまく機能しない場合、感染が目の炎症を引き起こしている場合には、ドキシサイクリン（多くのブランド名で販売されている）などの経口抗生物質を推奨することがあります。

重篤な疾患の場合、経口コルチコステロイドが必要な場合があります。 大量のステロイドが必要な場合や、重症でステロイド療法に反応しない場合は、他の免疫抑制薬を推奨することがあります。 これらの免疫抑制薬には、メトトレキセート（Rheumatrex）、シクロホスファミド（Cytoxan、Neosar）、シクロスポリン（Neoral、Sandimmune）またはアザチオプリン（Imuran）が含まれる。 場合によっては、他の免疫抑制薬または医薬品の組み合わせが処方される。 時折、病気が血管に損傷を与えた場合、問題を解決するために手術を行う必要があります。

内耳の余分な体液がバランスの問題を引き起こしている場合は、医師は利尿薬を処方することがあります。排尿が増し、体内から体液が取り除かれます。 不均衡の感覚は、メクリジン（Antivert）などの抗ヒスタミン薬、またはジアゼパム（Valium）またはクロナゼパム（Klonopin）などのベンゾジアゼピンおよび寝たきりで治療することができます。

聴覚が損なわれ、治療によって改善されない場合は、人工内耳が役立ちます。 人工内耳は、音を電気信号に変換して脳に伝達し、耳の機能不全部分をバイパスする電子デバイスです。 装置の一部は耳に埋め込まれ、一部は耳の外に装着される。

眼の前部が炎症によってひどく損傷する場合、角膜移植は視力を改善することができる。 角膜移植は、臓器提供者からのもので傷跡のある角膜を置き換える手術です。

プロフェッショナルに電話するとき

重大な視覚的または聴覚的な問題や困難を経験した場合は、特にこれらの症状が続く場合は、評価を受けるために医療従事者に連絡してください。

予後

コガン症候群の多くの人々は、視覚的または聴覚的に永続的な損傷を有する。 この状態は、患者の10％未満で致死的である。 しかし、ほとんどの患者は症状を管理することができ、治療によって疾患の合併症を制限することができます。