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慢性リンパ球性白血病（CLL）

慢性リンパ球性白血病（CLL）

それは何ですか？

慢性リンパ球性白血病（CLL）は、骨髄が白血球の一種であるリンパ球を過剰に作るときに生じる癌である。 CLLは通常、他の白血病と比較してゆっくりと増殖し、しばらくの間症状を引き起こさない可能性があります。

CLLは白血病の4つの主なタイプの1つです。 これは成人の2番目に多い白血病です。 CLLを持つほとんどの人は中年以上です。 子供の病気は非常にまれです。

通常、未成熟の血液幹細胞は、骨髄系およびリンパ系の幹細胞になる。 骨髄系細胞は、成熟した血液細胞（白血球、赤血球、血小板）になります。 リンパ系幹細胞は、3つのタイプの感染闘争リンパ球に分化する：

  • Bリンパ球は、抗体を作り、病原体から体を守ります

  • ウイルス感染細胞、外来細胞、癌細胞を破壊するTリンパ球

  • ナチュラルキラー細胞は、ガン細胞やウイルスも殺すことができる。

CLLでは、あまりにも多くの血液幹細胞が異常なリンパ球に変わる。 これらの細胞は正常に機能せず、血流から正常に除去されない。 高い数値であっても、正常細胞と同様に感染と戦うことはできません。 血液や骨髄に蓄積すると、健康な白血球、赤血球、血小板が群を抜いてしまいます。 これは、感染症、貧血、および容易な出血をもたらし得る。 CLLは、多くの場合、Bリンパ球から発症する。

CLLは骨髄で始まるが、異常なリンパ球が増殖するにつれて、典型的には血流中に放出される。 時間の経過とともに、リンパ節（頸部、腹部、鼠径部、腕の下、襟骨付近）、肝臓や脾臓などのリンパ球を通常含む体の他の部位にも広がります 。 これらの組織は拡大することがあります。

特定の要因によって、CLLを開発する機会が増えることがあります。 これらには

  • CLLを有する親戚またはリンパ系の癌を有する

  • 特定の化学物質に曝されている

  • 中年以上の

  • 男性と白である

  • 北アメリカまたはヨーロッパ系の子孫である。

しかし、CLLのリスク要因が1つ以上あるとは、病気を発症するわけではありません。

症状

CLLの人々は、しばしば、病気の初期段階で徴候または症状を示さない。 ルーチンの血液検査や検査中に発見されたり、別の健康問題のために血液検査が行われたりすることがあります。

CLLの可能性のある兆候

  • 衰弱と疲労

  • 首、脇の下、胃、または鼠径部の腫れたリンパ節

  • 正常な活動中の息切れ

  • 肋骨の下の痛みや満腹感

  • 熱

  • 説明できない減量

  • 夜の汗

  • 挫傷や出血が容易です。

  • 再発感染

これらの症状は、他の癌および多くの非癌性状態と関連し得る。 あなたがそれらのいずれかを経験する場合は医師に教えてください。

高度なCLLの症状は、健康な血球が不足している場合に発生します。

  • 赤血球数が少ない人は、通常の活動中に弱く、疲れていたり、息切れを感じることがあります。

  • 血小板の数が少なすぎると挫傷を起こしやすくなります。

  • 正常な白血球に欠けている人々は、その免疫系が適切に機能しないため、感染症や発熱になりがちです。 （頻繁な風邪や風邪から肺炎に至るまで深刻な感染症になる可能性があります）しかし、CLL患者の中には、リンパ球の蓄積により白血球数が高いものがあります。

診断

あなたの医師は、疲労、息切れ、易しい挫傷などの症状があるかどうかを尋ねます。 身体検査が続きます。 医師は、拡大した脾臓とリンパ節を確認します。

ほとんどの場合、CLLは単純な血液検査で診断することができます。 最初の手がかりは、異常に高い数のリンパ球である。 病理学者は、多くの異常に見えるリンパ球の存在に基づいて診断を確認することができる。

血液中の白血病細胞は、低悪性度のリンパ腫細胞のように見えることがあります。 そのため、リンパ節のこのタイプの癌とCLLを区別することは難しいかもしれません。 しかし、両方の状態はゆっくりと進行し、治療はしばしば同様である。

医師は、CLLを診断するための追加のテストと手順を注文することができます。

  • 細胞遺伝学的分析。 この試験は、CLL細胞の染色体における特定の変化を探す。 例えば、遺伝情報を含む染色体の一部が欠けている可能性があります。 （ほとんどのCLLのケースでは、少なくとも1つの染色体に変化があります）。染色体の変化を知ることは、医師が治療を選択したり、治療が機能しているかどうかを判断するのに役立ちます。

  • フローサイトメトリー 。 このテストでは、細胞内の特定の特性を探すために、光に敏感な色素やレーザーを使用します。 例えば、専門医は細胞の表面上の腫瘍マーカーをチェックします。 この試験はまた、癌性細胞がBリンパ球またはTリンパ球から始まるかどうかを決定するのに役立ち得る。

  • リンパ節生検 。 この処置の間、あなたの医者は、リンパ節の上にあるあなたの皮膚上の部位を見つけるでしょう。 局所麻酔薬で皮膚を麻痺させた後、小さな切開を行う。 リンパ節を取り出し、顕微鏡下で検査するために検査室に送る。

  • 骨髄吸引および生検。 この手技中、医師は、長い針で腰骨または胸骨から骨および液状の骨髄のサンプルを採取します。 病理学者（特別に訓練された医師）は、CLL細胞の数およびそれらが骨髄で作るパターンなどの要因について、顕微鏡下で試料を検査する。

あなたがCLLと診断された場合は、血液および骨髄の癌を専門とする医師である血液学者/腫瘍医に紹介されることがあります。

診断を受けた後、医師はCLLの範囲、つまりがんがどれだけ広がっているかを判断するために、より多くの検査を行うことがあります。 このステップはステージングと呼ばれ、医師の治療計画に役立ちます。 例えば、あなたの医師は、胸部X線、MRIスキャン、CTスキャン、および/または超音波を注文することができる。 これらのイメージングテストは、あなたの体の内部の写真を作成します。 臓器や脊髄に異常を示すことがあります。

あなたはまた、腰椎穿刺（脊椎の蛇口）をしているかもしれません。 この処置の間、医者は針を使用して脊柱からいくらかの流体を引き出す。 これは、CLL細胞が脳や脊髄に広がっていると思われる場合に行われます。

ステージ0からステージIVまでの5段階のCLLがあります。 ステージ0は、血液中にリンパ球が多すぎることを意味するが、患者は白血病の他の症状を有さないことを意味する。 スペクトルの反対側では、ステージIVは、リンパ球が多すぎ、血小板が少なすぎることを意味する。 患者は貧血（赤血球が少なすぎるために鉄分が不足している）やリンパ節、肝臓、脾臓が拡大していることがあります。 これらのステージは、低リスク、中リスク、高リスクに分類される可能性があります。

難治性CLLは、治療により良くならないがんです。

期待される期間

CLLは通常、ゆっくりと成長し、人々は長期間、場合によっては何十年も、治療なしで生きることができます。 しかしながら、CLLのいくつかの症例は比較的迅速に増殖し、早期治療が必要である。

防止

CLLを防止する既知の方法はありません。

処理

CLLは一般的に治癒できません。 治療の目的は、CLL細胞の蓄積を遅らせ、患者の健康を維持し、患者が感染を回避するのを助けることである。 これは慢性疾患であり、患者は生活の質の低下が最小限から最小限まで、長期間生存することができます。

CLLの治療に関する決定は、いくつかの要因に左右されます。 これらには

  • 病期

  • その人の年齢および全体の健康状態

  • 血球数（赤血球および白血球および血小板）

  • その人に症状があるかどうか

  • 肝臓、脾臓、またはリンパ節が拡大されているかどうか

  • 最初の治療に対する患者の反応

  • CLLが戻ってきた（再発した）かどうか。

低リスク（ステージ0）のCLLで、成長が遅くなったり成長が遅く症状がない患者は、治療を開始するのを待つかもしれないが、フォローアップ試験を続ける。 注意深い待機と呼ばれるこのアプローチは、症状が現れるか変化するまで治療の副作用を避けることを可能にする。 しかし、感染などの病気によって引き起こされる問題は、通常治療されます。

中リスクおよび高リスクCLLを有する患者（段階I – IV）が症状を持たない人は、観察を続けながら治療を遅らせる可能性がある。 急速に成長する疾患の治療には、

  • ステロイドまたはモノクローナル抗体を伴うまたは伴わない化学療法（ヒトが作った免疫系タンパク質）

  • 癌が発見された領域への放射線療法

  • 幹細胞移植、人の異常な血液形成細胞を健康なものに置き換える手順

  • 脾臓を取り除く手術

  • 感染症を治療するための抗生物質。

CLL治療を受ける人々の中には、副作用がないものもあれば、深刻で長続きするものもあります。 いくつかの可能性のある副作用は

  • 貧血

  • 極度の疲労

  • 感染

  • 吐き気

  • 脱毛。

この疾患およびその治療は、他の合併症につながる可能性がある。 例えば、将来的に別のがんを発症したり、免疫系があなた自身の血球を攻撃する状態になります。

潜在的に寛解を誘導し、長期間維持することができるCLLのために、最近いくつかの新薬が承認されている。

プロフェッショナルに電話するとき

白血病の症状があれば医者に相談してください。 CLLと診断された場合は、血液関連の癌を専門とする医師に相談することが重要です。 これらの専門家は、血液学者および腫瘍専門医と呼ばれています。

また、定期検査では、あなたの白血球数が上昇していることを医師が伝え、これにより血液専門医への訪問が促されます。

予後

CLLの治療法はありませんが、多くの人々が健康で長年生きています。 見通しはいくつかの要因に左右されます。 これらには

  • 異常細胞のDNA（遺伝物質）に変化があるかどうか、もしそうであれば変化のタイプ

  • 異常なリンパ球が骨髄全体に広がっているかどうか

  • 病期

  • 病気が治療によって改善するか、戻ってきたか

  • 病気がより積極的な段階に進行するかどうか

  • その人の一般的な健康。