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ベーチェット病

それは何ですか?

ベーチェット(ベイセット)症候群は、身体の多くの部位の炎症を引き起こす稀な疾患です。 これらは、生殖器領域の皮膚、口の内張り、眼、神経系、関節および血管を含む。 最も特徴的な問題には、口および生殖器領域の潰瘍、および重度の眼の炎症が含まれる。 ベーチェット症候群とも呼ばれます。

この病気の正確な原因は不明である。 しかし、ベーチェット病は自己免疫応答を伴うと考えられている。 これは身体の防御機構がそれ自身の組織を攻撃し始めることを意味する。 環境中の何かが、感受性のある個体においてこの異常な免疫応答を誘発し得る。 遺伝的要因もまた重要な役割を果たすかもしれない。

通常、症状は繰り返し再燃して改善されます。 攻撃の間の時間は、数日ほど短くても長くてもよい。 より重度の疾患を有する一部の人々では、症状は強度が異なるが、常に存在する。

最初の症状は、通常、20歳から30歳の間に現れます。

症状

症状は各人によって異なります。 彼らは軽度から重度の範囲です。

ベーチェット病を患っている人は、通常、口内に痛みを伴う傷跡を持っています。口内炎は、潰瘍とよく似ています。 しかし、一般的に口腔炎のびらんは一度に1つずつ発生しますが、ベーチェット病の人々は複数の傷口を持つ傾向があります。

ベーチェット病患者の半数以上が性器の周囲にびらんがあります。 これらの傷口は口の傷口のように見えます。

ベーチェット病は皮膚ににきびのような隆起を含む発疹を引き起こす可能性があります。 毛包の周囲に炎症を引き起こす可能性があります。 通常は脚に血栓ができます。 彼らは痛みや圧痛を引き起こす可能性があります。

ベーチェット病を罹患している多くの人々は、通常、膝、足首および手首の関節痛および腫脹を有する。 関節は一度に数週間は痛くて痛くなることがあります。 しかし、この病気は、通常、長期間にわたる関節の損傷または変形を引き起こさない。

ベーチェット病の患者の4分の3までが目の炎症を起こしています。 具体的には、ブドウ膜炎と呼ばれる状態は、通常、最初の症状の2年以内に現れる。 最初、ブドウ膜炎はぼやけた視界を引き起こす可能性があります。 ブドウ膜炎の繰り返しの再発は、視力の低下または失明さえ引き起こす可能性があります。

症例の約10%において、ベーチェット病は脳および脊髄の炎症を引き起こす。 症状には、発熱、肩こり、頭痛、協調運動などがあります。

まれに、ベーチェット病は腸管に炎症を起こします。 これは下痢、便秘、嘔吐、腹痛の原因となります。

診断

ベーチェット病の診断は困難なことがあります。 この病気はまれであり、その症状は他の病気と同様である可能性がある。

この疾患の特定のまれな特徴は、再発、同時および複数の口腔および性器潰瘍などの診断において有用であり得る。 さらに、ベーチェット病における肺動脈の炎症は動脈瘤を引き起こす可能性がある。 これは他の状態ではめったに発生しません。

一部の医師は、皮膚を針で刺してベーチェット病を検査しています。 これはパテージテストと呼ばれます。 1〜2日後、ベーチェットの人々は、針が皮膚を壊した塊や結節を発症する可能性があります。

皮膚生検も診断を支援することができる。 生検では、小さな皮膚片を取り出して検査室で検査する。

ベツェット病の確認や排除は非常に確実ではありません。 病気を診断するために、医師は主要な症状を探します。 これらには、再発する口内炎、性器痛、皮膚発疹および眼の炎症が含まれる。

期待される期間

ベーチェット病は慢性(長期間)の状態になります。 症状は時間の経過とともに減少し、数年も消えます。

防止

ベーチェット病を予防する方法はありません。

処理

ベーチェット病ほどまれな状態の治療に関する研究は困難です。 大規模で決定的な研究は行われていない。 したがって、どの治療オプションが最良かは不明です。 一般的に、治療は症状を緩和することに重点を置いており、病気のどの部分に影響するかによって異なります。

  • 口および生殖器領域における発疹およびびらん:

    • 軽度の疾患の場合 – 皮膚(局所)に塗布されたコルチコステロイド(軟膏、クリーム、リンス)

    • コルヒチン、ダプソン(DDS)またはサリドマイド(タロミッド)の重大な疾患または局所治療が成功しない場合、

    • より重度の疾患のために – 丸剤形態のコルチコステロイド、アザチオプリン(イムラン)またはメトトレキセート(メトトレキセートLPF、リウマトレックス)を含む免疫抑制剤は、

    • 口の痛み – ノボカイン型剤。 口腔洗浄剤としてのKaopectate、diphenhydramine(Benadryl)とリドカインの混合物は、一時的な救済を提供することができます。

  • 関節炎 – 最も一般的に処方される薬剤は、コルヒチン、非ステロイド性抗炎症薬(NSAID)、コルチコステロイド、ヒドロキシクロロキン(プラキニル)、スルファサラジン(アザルフィジン)およびメトトレキセート

  • 眼疾患 – コルチコステロイド(滴剤、注射剤または丸剤)、コルヒチンおよび免疫抑制剤(シクロスポリン滴剤または丸薬、シクロホスファミドおよびアザチオプリンを含む)

いくつかの研究は、インターフェロン(Betaseronおよび他者)、アダリムマブ(Humira)、エタネルセプト(Enbrel)、インフリキシマブ(Remicade)、リツキシマブ(Rituxan)またはアプレミスタット(Otezla)は他の治療法に反応しなかった疾患を改善する可能性があることを示唆している。 身体の多くの部分に影響を与える重度の疾患については、薬物の組み合わせを処方することができる。

動脈瘤には血管手術が必要な場合があります。 これは、拡大して破裂の危険がある場合に特に当てはまります。 血液凝固塊がこの病気を複雑にする場合、通常、血液シンナーが推奨されます。

運動を含む関節痛の非薬物治療は、症状が許せばすぐに奨励されます。

プロフェッショナルに電話するとき

あなたの口やベーチェット病の他の症状の原因不明の傷跡がある場合は、医師との約束をしてください。

予後

ベーチェット病のほとんどの人は、症状をコントロールし正常な生活を送ることができます。 最初の症状が投薬で制御できない場合、より重篤な症状が現れることがあります。