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再生不良性貧血

再生不良性貧血

それは何ですか？

再生不良性貧血は、骨髄が十分な血球を作らない稀で潜在的に致命的な疾患です。 骨髄は、骨の中心部分であり、それは以下を行う責任があります：

  • 酸素を運ぶ赤血球

  • 感染と戦う白血球

  • 血液が凝固するのを助ける血小板

骨髄は、細胞および血小板を血流中に放出する。

完全血球数（CBC）は、赤血球、白血球および血流中を循環する血小板の数を測定する血液検査である。 再生不良性貧血を有する人々は、骨髄で通常製造される3種類の血球のレベルが低い。

再生不良性貧血は、幹細胞と呼ばれる骨髄の細胞に問題があります。 幹細胞は、3種類の血球に成長する基本的な「母細胞」です。 再生不良性貧血では、何かが幹細胞を破壊するか、または幹細胞が適切に発達しないように骨髄の環境を大幅に変化させる。 いくつかの要因がこの問題を引き起こす可能性があります。

  • 放射線被ばく（放射線病）

  • 化学療法

  • 環境毒素（殺虫剤、ベンゼン、ナイトロジェンマスタード）

  • クロラムフェニコール（クロロマイセチン）、フェニルブタゾン（ブタゾリジン）、スルホンアミド（ガントノールなど）、抗けいれん薬、シメチジン（タガメ）など多くの薬剤

  • ウイルス性B型肝炎、パルボウイルスB19、HIVおよび感染性単核球症（エプスタイン – バールウイルス感染）を含む特定のウイルス感染は、

  • 身体が自己の血液幹細胞を不適切に攻撃する自己免疫疾患

一部の人々は遺伝的な（遺伝的な）メイクアップのために再生不良性貧血を発症する可能性がより高い。 Fanconiの貧血は、再生不良性貧血および身体的異常を引き起こす遺伝性の状態です。 一部の女性は、妊娠中に軽度の再生不良性貧血を発症するが、出産後は消失する傾向がある。 再生不良性貧血患者の50％〜65％において、病気の原因は明らかではありません。

再生不良性貧血は、米国とヨーロッパで毎年100万人のうち2〜6人を襲っています。 この疾患はクロラムフェニコール（現在は米国ではめったに使用されていない）で治療されている人の25,000〜40,000人のうちの1人に影響を及ぼしますが、他の薬剤で治療された人では非常にまれです。

症状

再生不良性貧血の症状と徴候は次のとおりです。

  • 淡い肌

  • 疲労

  • 弱点

  • めまい

  • ライトヘッド

  • 急速パルス

  • 心雑音

  • 傷つきや皮膚の出血の小さな領域

  • 歯肉、鼻、膣または消化管からの異常な出血、または尿中の血液

  • 感染症

診断

医師はあなたの病歴を確認し、症状を説明するように依頼します。 その他の質問には、

  • 有毒化学物質や放射線に曝されている地域で暮らしているのですか？

  • どんな薬を飲んでいますか？

  • あなたは肝炎、単核球症または他のウイルス感染症を経験したことがありますか？

  • 再生不良性貧血やその他の血液疾患の家族歴はありますか？

場合によっては、再生不良性貧血の存在は、いくつかの形態の白血病の発症に先立つ可能性がある。

あなたの医師は、再生不良性貧血の徴候を探すためにあなたを診察します。 これに続いて、赤血球、白血球および血小板のレベルを測定するための血液検査が行われる。 3つの血液細胞タイプすべてのレベルが非常に低いが、細胞自体が正常に見えることが試験で示された場合、再生不良性貧血が疑われる。 診断を確認するには、骨髄生検と呼ばれる検査が必要です。

骨髄生検の間、脊柱の両側の腰のすぐ下の大きな骨盤の骨に針を挿入することによって、骨髄の小さな試料が採取される。 この骨髄サンプルを実験室で検査する。 血液学者（血液疾患を専門とする医師）は、通常、骨髄所見および基本的な血液検査の結果に基づいて診断を確定する。

期待される期間

再生不良性貧血の持続期間は、その原因、疾患の重症度、患者の年齢、および治療に対する応答に依存する。 例えば、再生不良性貧血は、ある種の薬物曝露、妊娠、感染性単核球症または低線量放射線の結果として発症するとしばしば短期間の状態である。 しかし、原因が不明な場合、または肝炎、特定の毒素（ベンゼン、溶剤、殺虫剤）、特定の薬物療法、高線量放射線、または自己免疫疾患の結果として発症する場合、長期的な問題であることがよくあります。

防止

毒素、放射線、およびその病気を引き起こす可能性のある薬物への暴露を避けることによって、いくつかの形の再生不良性貧血を予防することができます。 B型肝炎ウイルス（再生不良性貧血の原因となり得る）に感染するのを避けるために、B型肝炎ワクチンを入手することができます。 HIVとB型肝炎は、安全なセックスを実践し、静脈内薬を使用しないことによって予防することができます。

一部の形態の再生不良性貧血を予防することはできません。

処理

再生不良性貧血の治療法は、その原因と重症度によって異なります。 投薬、妊娠、低線量放射線または感染性単核球症に関連する短期間の状態であれば、おそらく治療なしで回復します。 しかし、症状は治療することができます。 例えば、出血エピソードは、血小板および赤血球の輸血で治療することができ、感染は抗生物質で治療することができる。 軽度の再生不良性貧血の女性には、毎月の月経が過度にならないように経口避妊薬を投与することもできます。

自宅では、消毒用石けんを使用し、刃から不必要な出血を避けるためにブレードの代わりに電気かみそりでシェービングし、コンタクトスポーツに参加することを避ける必要があります。 また、医師は便軟化剤を処方して、硬い排便がないことを確認して、直腸から出血させることができます。

深刻で長続きする再生不良性貧血の2つの主な治療法は、骨髄移植と免疫抑制療法です。

再生不良性貧血のほとんどの治療法は、免疫系の正常な機能を著しく損なう薬剤を必要とします。 これにより、患者は感染症の危険にさらされます。 これらの感染症は、骨髄が回復する機会を得て治療が効果を発揮する前に起こることがあります。 したがって、血液疾患の専門家、必要に応じて感染症の専門家の世話を受けることは非常に重要になります。

骨髄移植は最も効果的な治療法ですが、年齢とともに死亡する可能性も高くなりますので、小児、青少年、若年成人にとって最も理想的です。 さらに、治療は、患者が同様の骨髄型の兄弟（兄弟または姉妹）を有し、ドナーとして使用できる場合には最も安全である。 手続きを必要とする人々の約30％だけが献血者となり得る兄弟を持っています。 場合によっては、一致しているが患者に関連していないドナーが使用されます。 しかし、献血者が兄弟でない場合は、合併症の割合が高くなります。

一部の患者は、骨髄移植の代わりに免疫抑制薬で治療されます。 これらの医薬品には、ATGとして知られている抗胸腺細胞グロブリン（Thymoglobulin） 抗リンパ球グロブリン（ALG）; プレドニゾン（Deltasone、Orasone、Meticorten）およびシクロスポリン（Neoral、Sandimmune、SangCya）が含まれる。 血液細胞産生はまた、エリスロポエチン、顆粒球コロニー刺激因子（G-CSF）、顆粒球マクロファージコロニー刺激因子（GM-CSF）または他の造血成長因子薬物でも刺激することができる。

プロフェッショナルに電話するとき

皮膚に異常な傷がある場合、または頻繁に鼻血、出血性の歯肉、重い月経や直腸の出血が発生した場合は、速やかに医師にご相談ください。

予後

再生不良性貧血の見通しは、その原因および重症度、ならびに患者の健康および年齢に依存する。 特定の投薬、妊娠、低線量放射線または感染性単核球症によって引き起こされる症例はしばしば短期間であり、合併症（貧血、出血、感染の増加）は通常治療することができます。 妊娠中に再生不良性貧血を発症する女性は、将来の妊娠中にも問題を抱える可能性があります。

再生不良性貧血は、重篤で長期間続くと致命的となることがあります。 兄弟から骨髄移植を受けた患者の70％〜90％が生存する。 無関係のドナーからの骨髄移植で治療された患者の生存率は非常に低い。 骨髄移植が不可能な場合、約50％の患者が免疫抑制治療だけにうまく反応します。 しかしながら、免疫抑制療法を受けている長期生存者は、癌、特に急性白血病を発症する可能性がより高い。

利用可能な治療法に反応しない重度の慢性の再生不良性貧血を有する患者は、18〜24ヶ月以内に死亡する確率は80％です。

再生不良性貧血を有する人々は、白血病を発症する平均リスクよりも高い。