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抗リン脂質抗体症候群（APS）

抗リン脂質抗体症候群（APS）

それは何ですか？

抗リン脂質抗体症候群（APS）は、異常な抗体の存在および血栓形成または流産の傾向によって定義される状態である。

抗リン脂質抗体症候群を有する人々は、血液中の特定のタンパク質と相互作用する抗体を産生する。 これにより、血液が正常以上に凝固する。 最も一般的に測定される抗リン脂質抗体には、ループス抗凝固剤およびカルジオリピンまたはβ-2糖タンパク質に対する抗体が含まれる。

血餅はしばしば脚の静脈に形成される。 凝血塊もまた動脈内に形成することができる。 血栓はどの臓器でも起こりうるが、肺、脳、腎臓、心臓、皮膚に有利に働く傾向がある。

APSには、プライマリとセカンダリの2種類があります。 プライマリAPSを持つ人には、関連する状態はありません。 二次形態は、狼瘡、感染症、まれには薬物（クロルプロマジンまたはプロカインアミドなど）の使用などの別の免疫障害と関連している。

抗リン脂質抗体を検出する血液検査があるかもしれません。 これは、必ずしもAPSがあるか、APSの症状や問題を引き起こすことを意味するものではありません。

症状

APSの症状には、以下のいずれかが含まれます：

  • 神経系。 APSは以下を引き起こします：

      • ストローク

        • スラースピーチ

        • 単語の理解や作成が難しい

        • 視力の変化

        • 体の片側の弱さ

      • 腕や脚の非自発的な動き

      • 痴呆

      • 片頭痛

      • 神経系の他の問題

    Sneddon症候群と呼ばれるAPSの形で、人々は繰り返し脳卒中を起こす。 彼らはまた、レーシック紫と白である肌の斑点を持っています。

    APS患者の中には、多発性硬化症と同様の症候群が発症するものもあります。 彼らは以下を持つことができます：

      • 麻痺

      • ダブルビジョン

      • ウォーキングの難しさ

      • 排尿困難

  • 心臓と血管。 APSは以下につながります：

    • 心臓発作（心臓発作を起こした若年者の20％以下が抗リン脂質抗体を有する）。

      • 細菌性心内膜炎を模倣することができる心臓弁の問題

      • 心臓の上部の部屋の血餅

      • 脚や腕に痛みや腫れがする深部静脈血栓（静脈血栓）; これらの凝血塊は肺に移動し（下記参照）、呼吸困難や死に至らせる

  • 血液細胞。 免疫血小板減少性紫斑病（ITP）と呼ばれる状態の人には、抗リン脂質抗体があります。 ITPの第一の問題は、低血小板、凝固形成を助け、過度の出血を防ぐ血液細胞である。 時間が経つと、ITPを持つ一部の人々はAPSを開発する。 ITPとAPSを持つ人々は、過度の凝固 そして 過度の出血。

    また、赤血球が異常に壊れる可能性もあります。 これは、疲労、めまい、淡い肌を引き起こす可能性があります。 これは、狼瘡と二次APSを持つ人々の方が一般的です。

  • 肺。 肺の血栓は以下の原因となります：

    • 胸の痛み

    • 息切れ

    • 急速な呼吸

    繰り返される凝血塊は、肺周囲の血管の圧力を上昇させる可能性がある。 これは、人が絶えず息切れになる原因となる可能性があります。

  • 消化器。 APSは腸への血液供給に影響を与え、

    • 腹痛

    • 熱

    • 便の血液

    APSは、バッド・キアリ症候群と呼ばれる状態を引き起こす可能性があります。 この症候群では、血塊が血液が肝臓から流出するのを防ぎます。 その人は以下を経験するかもしれません：

    • 吐き気

    • 嘔吐

    • 黄疸（イエロースキン）

    • 暗い尿

    • 薄い便

    • 腹部の腫れ

  • 腎臓 腎臓に影響を及ぼす血液凝固は、尿中の腎臓損傷および血液を引き起こし得る。

  • 肌。 APSは以下を引き起こします：

    • 皮膚の紫と白のモットリング

    • 繰り返される傷（潰瘍）

    • 繰り返されるバンプ（結節）

    • 指先で組織を死ぬ（壊疽）

  • 目。 網膜の静脈または動脈が影響を受けることがある。 これは、ぼかしまたは視力の喪失を引き起こす可能性があります。

  • 妊娠。 APSは次のような胎児に問題を引き起こす可能性があります：

    • 妊娠初期または晩期に起こりうる再発性の流産

    • 赤ちゃんが生まれる前に子宮から胎盤の部分的または完全な分離

    • 小さな胎盤

    • 早産

    妊娠中の女性にとって、肺の卒中や血栓などの問題を引き起こす可能性があります。

    APSは、HELLPとして知られる妊娠の症候群と関連する可能性がある。 HELLPの略語
    h
    溶血（赤血球の崩壊）、
    e
    浮上した
    l
    私のテストと
    l
    頼む
    p
    ラテンレット。

診断

APSで発生する多くの症状は、症状がなくても一般的です。 APSが原因であるとは限りません。

しかし、医師は次の場合にAPSに関連する抗体を検出するための検査を命じることがあります。

  • 明確な理由がなくても血栓や流産が起こる

  • 若者は心臓発作または脳卒中を有する

抗リン脂質抗体を持つ人々は、罹患していないにもかかわらず梅毒の陽性スクリーニング検査を受けることがある。 幸いにも、抗リン脂質抗体を持つ人の梅毒感染を除外するための確認試験が利用可能です。

期待される期間

APSに罹患している人々の中には、生涯を通じて症状の出現が続いているものがあります。 反復エピソードがなくても改善するものもあります。

シンドロームに関連する抗体を失う人もいます。 これはプライマリAPSで発生する可能性があります。 しかし、それは特に一般的です。

  • ウイルス感染後

  • 最近妊娠していた女性

  • APSに関連付けられている疑いがある投薬が使用されなくなったとき

防止

ウイルス感染（インフルエンザを含む）に対する予防接種は、ウイルス感染によって誘発されるAPSのリスクを低下させる可能性があるが、APSを確実に予防する既知の方法はない。 しかし、生活習慣の変化は血栓の可能性を減らすことができる。

血栓のリスクを軽減するには：

  • 喫煙をやめる

  • 身体活動を増やす

  • 血栓の危険性が増すかAPSの原因となる可能性がある（可能な場合）薬剤を避ける。 薬を止める前に医師に相談してください

処理

抗リン脂質抗体がありますが血栓や流産がない場合は、毎日低用量のアスピリン服用をお勧めします。 しかし、アスピリンは出血のリスクを高める。 あなたの医者は、不確実な利益があなたのために価値があるかどうかを判断する必要があります。

血栓の既往歴のある人には、通常、ワルファリン（Coumadin）と呼ばれる強力な血液シンナーを処方します。 この薬は通常、人生のために取られます。 ワルファリンを摂取する人々は、定期的に血液検査を受ける必要があります。 なぜなら、血液が薄すぎると、出血の危険性が増すからです。 それが十分に薄くない場合、凝固がより起こりやすい。

別のよく使われる血液シンナーはヘパリンと呼ばれています。 ワルファリン服用を始める前に使用することができます。 ワルファリンは発達中の胎児にとって安全ではないため、妊婦にもヘパリンが使用されます。 ヘパリンは注射剤としてのみ入手できます。

繰り返される流産の後に妊娠しようとしているAPSの女性は、妊娠成功の機会を増やす可能性があります。 彼女はヘパリン注射を受け、低用量のアスピリンを摂取することでこれを行うことができます。 この治療は、妊娠が発見されるとすぐに開始されるべきです。 配送の直前まで続きます。

APSの高度な症例で使用される他の薬剤には、

  • ステロイド

  • 免疫抑制薬

  • 抗グロブリン薬

  • 血漿交換（血液濾過手順）

しかし、これらの薬の利点は実証されていません。 また、重大な副作用を引き起こす可能性があります。 血液シンナーにうまく反応しない人にのみ使用されます。

プロフェッショナルに電話するとき

原因不明の脚の腫れや息切れなどAPSの症状がある場合は、医師にご相談ください。 APSがあり、妊娠したい場合は、医師に相談してください。

予後

原発性APS患者は、通常、投薬や生活習慣の変化によって正常、健康的な生活を送る。

二次APSを有する人々は、一般的に同様の予後を有する。 しかし、彼らの病気や寿命は、関連する症状の影響を受ける可能性があります。 感染または薬物使用に関連するAPSは一時的であり、感染が沈静化したり投薬が中止されたりすると解決する可能性があります。

いくつかのAPS患者は最良の治療法にもかかわらず血栓を繰り返すでしょう。 これは、致命的な抗リン脂質抗体症候群と呼ばれ、その名前が示唆しているように、致死的である可能性がある。