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筋萎縮性側索硬化症（ALS）

それは何ですか？

筋萎縮性側索硬化症（ALS）は、筋肉の動きを制御する神経細胞（運動ニューロンと呼ばれる）の遅い変性を引き起こす。 結果として、ALS患者は徐々に筋肉を制御する能力を失う。 幸いにも、物事を考えたり覚えたりする能力は通常影響を受けません。 ALSはまた、この病気を発症した有名な米国野球選手の後、ルーゲーリッグ病としても知られています。

ALSは最も一般的な運動ニューロン疾患であるが、運動ニューロンを徐々に破壊するALS以外のいくつかの疾患（運動ニューロン疾患と呼ばれる）がある。 異なる疾患は、異なる予後を有する。

ALSの原因は未知のままである。 ALSは、一般的に、50歳から70歳の間に患者を襲う。それは、男性よりも女性よりも若干頻繁に作用する。 いくつかのケースは継承されているように見えます。 特定の遺伝子は、その病気を発症するリスクを増加させる可能性があります。

症状

ALSの症状には、

  • 筋肉の衰弱と萎縮（萎縮）：

    • 腕と脚

    • 胴体

    • 呼吸筋

    • 喉と舌

弱さは、通常、腕と脚から始まります。 時間が経つと徐々に悪化する。

  • 筋肉の痙攣、けいれん、硬直、筋肉が簡単に疲れる

  • ゆっくりとしたスピーチ

  • 呼吸困難や嚥下困難。 窒息する

  • のために減量：

    • 筋肉の故障

    • 嚥下障害による貧しい栄養

  • 突然の自発的な爆笑や泣き声

  • 人の歩み方の変化。 最終的に、歩く能力の損失。

診断

あなたの医師はあなたの病歴について質問し、以下の兆候を探すために身体検査を行います：

  • 筋肉の塊の損失、特に腕と脚の筋肉の衰弱

  • 筋肉痙攣

  • 痙攣。 腕や足は誰かに動かないようにする。

  • 異常腱反射

  • バビンスキーのサイン。 足の裏が撫でられると、つま先が上に動きます。

  • 深呼吸をすることが難しい

  • 顔面の衰弱

  • スラースピーチ

あなたの医者はまた、以下のものが影響を受けているかどうかをチェックします：

  • あなたの痛みの感覚、触れ合い、熱

  • 目の動き

  • より高い思考プロセス：

    • 知覚

    • 推理

    • 判定

    • 想像力

ALS診断を確認する単一の検査結果は存在しない。 医師は、検査に基づいてALSを診断し、症状の他の原因を除外します。

筋電図（EMG）は、電気信号が神経を筋肉に伝える方法をテストします。 この検査は、ALSにおいて異常であり得る。

ALS以外の他の神経学的状態も同様の症状を引き起こす可能性があるため、これらの他の神経学的状態を診断するために、

  • 血液検査

  • 脊髄液分析

  • 磁気共鳴イメージング（MRI）スキャン

神経科医は、通常、ALSを診断する医師である。 神経科医は、神経系の疾患の専門家です。 あなたの医師がALSを疑っている場合は、評価のために神経科医に相談してください。

期待される期間

ALS患者は、症状が始まってから平均3〜5年生存します。 ほとんどの人は呼吸ができないことや肺の感染から死ぬ。 肺感染は、呼吸が長期間にわたって損なわれた場合に起こる傾向があります。 ALSと混同されることがある他の運動ニューロン疾患を有する人々は、症状が始まる3〜5年以上生存することができる。

防止

ALSを予防する方法はありません。

処理

ALSの治療法はありません。

Riluzole（Rilutek）は、米国食品医薬品局（FDA）からALSの承認を受けた唯一の医薬品です。 それは一部の人々の生存を延ばすことができました。 多くの他の治療法が試みられてきたが、機能していない。 多くの新しい治療法が検討中です。

ALSの症状を管理するのに役立ついくつかの薬物療法があります。 例えば、鎮痛剤および筋弛緩剤は、痛みを伴う筋痙攣を助けることができる。

メカニカルデバイスを使用すると、ALS患者のセルフケアを容易にすることができます。 例には、食糧用のドレッシングエイドと特別な道具が含まれます。 杖や歩行者は歩行困難な患者を助けるかもしれません。

患者が自分で呼吸ができなくなった場合、機械式呼吸器を使用するかどうか検討するべきである。 人工換気は、何人かの患者が何年も生き残るのを助けることができる。 しかし、多くの患者は、完全な麻痺の状態で生き続けることを選択しない。

ALS患者は、病気の早期にこの問題を医師と話し合うべきです。 そうすれば、生命を脅かす呼吸障害の場合の患者の希望に応じて、緊急蘇生に関する決定を下すことができる。

感情的なサポートは非​​常に重要です。 この支援の多くは、患者の友人や家族が行うことができます。 しかし、資格のあるカウンセラーや心理療法士は、貴重な資産になることもあります。

プロフェッショナルに電話するとき

説明できない筋肉の衰弱や動きのコントロールが困難な場合は、できるだけ早く医師に相談してください。 発声、呼吸または嚥下に影響がある場合、これは特に重要です。

予後

ALSは最終的に呼吸、嚥下およびその他の重要な身体機能を支配する筋肉に影響を与える。 その結果、ALSは最終的に死に至る。

活発な研究がALSの原因と治療に継続しています。