ギランツィズムとは何ですか？
巨人主義は子供の異常な成長を引き起こすまれな状態です。 この変化は、高さに関して最も顕著であるが、胴囲にも影響がある。 それはあなたの子供の下垂体腺がsomatotropinとしても知られているあまりにも多くの成長ホルモンを作るときに発生します。 早期診断が重要です。 迅速な治療は、あなたの子供が通常よりも大きく成長する可能性のある変化を止めるか遅らせることができます。 しかし、条件は親が検出するのが難しい場合があります。 巨大主義の症状は、最初の通常の子供の成長の噴出のように見えるかもしれません。
巨人主義の原因は何ですか？
下垂体腺腫瘍は、ほとんど常に巨人主義の原因です。 エンドウ豆の大きさの下垂体は、脳の底にあります。 体内の多くの機能を制御するホルモンを作ります。 腺によって管理されるタスクには、
- 温度管理
- 性的な発達
- 成長
- 代謝
- 尿の生産
脳下垂体上に腫瘍が成長すると、体内よりもはるかに多くの成長ホルモンが産生されます。
巨大主義の他のより少ない一般的な原因があります：
- McCune-Albright症候群は、骨組織、明るい茶色の皮膚のパッチ、および腺の異常の異常な成長を引き起こす。
- Carney複合体は、結合組織、癌性または非癌性内分泌腫瘍、およびより暗い皮膚のスポット上に非癌性腫瘍を引き起こす遺伝性の状態である。
- 多発性内分泌腫瘍1型（MEN1）は、下垂体、膵臓または副甲状腺に腫瘍を引き起こす遺伝性疾患である。
- 神経線維腫症は、神経系の腫瘍を引き起こす遺伝性障害である。
ギランツ主義の兆しを認めて
あなたの子供が巨大主義を持っている場合、あなたは彼らが同じ年齢の他の子供たちよりもはるかに大きいことに気付くかもしれません。 また、体の一部は他の部分に比例して大きくなることがあります。 一般的な症状は次のとおりです。
- 非常に大きな手と足
- 太いつま先と指
- 著しい顎と額
- 粗い顔の特徴
巨大さを持つ子供には、平らな鼻と大きな頭、唇、または舌があります。
あなたの子供の症状は、脳下垂体腺腫瘍の大きさに左右されることがあります。 腫瘍が成長するにつれて、脳の神経を圧迫する可能性があります。 多くの人が頭痛、視力の問題、または腫瘍からの悪心を経験する。 巨大主義の他の症状としては、
- 過度の発汗
- 重度または再発性の頭痛
- 弱点
- 不眠症および他の睡眠障害
- 男児と女児の思春期の遅延
- 女の子の不規則な月経周期
- 難聴
ギランツィズムはどのように診断されていますか？
もしあなたの子供の医者が巨大症を疑うならば、肝臓によって産生されるホルモンであるインスリン様成長因子1（IGF-1）と成長ホルモンのレベルを測定するための血液検査を勧めます。 医師はまた、経口糖負荷試験を勧めてもよい。
経口ブドウ糖負荷試験中に、あなたの子供は糖の一種であるグルコースを含む特別な飲み物を飲むでしょう。 あなたの子供が飲み物を飲む前と後に血液サンプルが採取されます。 正常な体内では、グルコースを食べたり飲んだりすると、成長ホルモンのレベルが低下します。 あなたの子供のレベルが同じままなら、彼らの体は成長ホルモンをあまりにも多く産生していることを意味します。
血液検査で下垂体腫瘍が示された場合、あなたの子供は腺のMRIスキャンが必要になります。 医師はこのスキャンを使用して、腫瘍の大きさと位置を確認します。
ギランツィズムはどのように扱われますか？
巨人のための治療は、あなたの子供の成長ホルモンの生産を止めたり、遅らせることを目指しています。
手術
それが根本的な原因であれば、巨大症の治療法として腫瘍を除去するのが好ましい方法です。
外科医は、あなたの子供の鼻に切開を入れることによって腫瘍に到達します。 外科医が腺の腫瘍を見るのを助けるために、顕微鏡または小型カメラを使用することができる。 ほとんどの場合、手術の翌日にお子様は病院から帰宅することができます。
薬
手術は選択肢ではないかもしれません。 これは、重大な血管や神経に傷害を負う危険性が高い場合に当てはまります。 手術が選択肢でない場合、あなたの子供の医者は投薬を勧めてもよい。 この治療は、腫瘍を縮小するか、または過剰成長ホルモンの産生を停止することを意味する。 医師は、成長ホルモンの放出を防ぐために、オクトレオチドまたはランレオチドを使用することがあります。 これらの薬物は、成長ホルモン産生を停止させる別のホルモンを模倣する。 彼らは通常、約1ヶ月に1回注射されます。
ブロモクリプチンおよびカベルゴリンは、成長ホルモンレベルを低下させるために使用することができる薬物である。 これらは通常、丸薬の形で与えられる。 それらはオクトレオチドと共に使用することができる。 オクトレオチドは合成ホルモンであり、注射すると成長ホルモンおよびIGF-1のレベルを低下させることができる。 これらの薬剤が有用でない状況では、ペグビソマントの毎日のショットも同様に使用される可能性がある。 ペグビソマントは、成長ホルモンの影響を遮断する薬剤です。 これは、あなたの子供の体内のIGF-1のレベルを低下させます。
ガンマナイフ放射線手術
あなたの子供の医者が伝統的な手術が不可能であると信じている場合、ガンマナイフの放射線手術は選択肢です。 「ガンマナイフ」は、高度に集束された放射ビームの集まりである。 これらのビームは周囲の組織に害を与えるものではありませんが、腫瘍を結合して打つポイントで強力な線量を照射することができます。 この用量は、腫瘍を破壊するのに十分である。
ガンマナイフ治療は、完全に効果的で、成長ホルモンのレベルを正常に戻すために何年もかかる。 それは全身麻酔下で外来で行われます。
しかし、このタイプの手術の放射線は、肥満、学習障害、および子供の情緒問題に関連しているため、通常は他の治療オプションが機能しない場合にのみ使用されます。
ギガント主義児童の長期展望
セントジョセフ病院とメディカルセンターによると、巨人症患者の80％が手術で治癒しています。 腫瘍が戻った場合、または手術が安全に試みられない場合は、薬を使用して子供の症状を軽減し、長くて充実した生活を送ることができます。
