フォンビルブラント病とは何ですか？
フォンビルブラント病は出血性疾患である。 それは、フォンビルブラント因子（VWF）の欠乏によって引き起こされる。 これはあなたの血液が凝固するのを助けるタンパク質の一種です。 フォン・ヴィレブランドは、別のタイプの出血障害である血友病とは異なります。
あなたの血管の一つが壊れたときに出血が起こります。 血小板は、あなたの血液中を循環し、壊れた血管を閉塞し、出血を止めるために一緒に塊状になる細胞の一種です。 VWFは、血小板の凝集を助けるタンパク質であり、凝固する。 あなたの機能的なVWFのレベルが低い場合、あなたの血小板は適切に凝固することができません。 これにより、出血が長期化する。
疾病管理予防センターによると、フォン・ヴィルブラント病は米国の一般住民の1％にまで及んでいる。
フォンビルブラント病にはいくつの種類がありますか？
フォンビルブラント病の3つの主なタイプが存在する：
タイプ1
タイプ1はフォンビルブラント病の最も一般的なタイプである。 それはあなたの体に発生するVWFの正常より低いレベルを引き起こします。 血液を凝固させるのに役立つ少量のVWFが体内に残っています。 あなたは、軽度の出血の問題を経験するでしょうが、通常の生活を送ることができるでしょう。
タイプ2
2型フォンビルブラント病の場合、正常なVWFレベルがありますが、構造上および機能上の欠陥のために正常に機能しません。 タイプ2は、タイプを含むサブタイプに分割されます。
- 2A
- 2B
- 2M
- 2N
タイプ3
タイプ3はフォンビルブラント病の最も危険なタイプである。 このタイプをお持ちの場合、身体はVWFを生成しません。 その結果、あなたの血小板は凝固することができません。 これにより、重度の出血の危険にさらされ、止めることは困難です。
フォンビルブラント病の症状
あなたがフォンビルブラント病を患っている場合、あなたの症状は、あなたが持っている病気の種類によって異なります。 3つのタイプすべてで発生する最も一般的な症状は次のとおりです。
- 簡単な挫傷
- 過剰な鼻血
- あなたのガムからの出血
- 月経中に異常に重い出血
タイプ3は、最も重度の状態である。 このタイプの人は、身体にVWFがありません。 これは、出血のエピソードを制御することを困難にする。 また、あなたの関節や消化器系の出血など、内出血のリスクも高くなります。
男性と女性はフォンビルブラント病を同じ割合で発症する。 しかし、女性は、月経中、妊娠中、出産中に出血のリスクが高まるため、症状や合併症を経験する可能性が高くなります。
フォンビルブラント病の原因は何ですか？
遺伝子変異はフォンビルブラント病を引き起こす。 あなたが持っているフォンヴィルブラント病のタイプは、あなたの両親の一方または両方があなたに突然変異遺伝子を渡したかどうかによって異なります。 例えば、両親から変異遺伝子を継承した場合にのみ、タイプ3のフォンビルブランドを開発することができます。 突然変異遺伝子のコピーを1つだけ継承した場合は、1型または2型フォンビルブラント病が発生します。
フォンウィルブランド病はどのように診断されていますか？
あなたの医師は、あなたの個人的および家族の異常な挫傷および出血の病歴について質問します。 タイプ3は、診断するのが最も簡単な傾向があります。 もしあなたがそれを持っているなら、あなたは人生の早い段階から重度の出血の病歴を持つ可能性が高いでしょう。
詳細な病歴を取るとともに、医師は検査室検査を使用して、VWFレベルおよび機能の異常をチェックすることがあります。 血友病の原因となる凝固因子VIIIの異常を確認することもできます。 医師はまた、血小板の機能を知るために血液検査を使用することもできます。
あなたの医師は、これらの検査を行うためにあなたの血液サンプルを採取する必要があります。 その後、彼らはテストのために研究所に送ります。 これらのテストの特殊性のため、結果を受け取るまでに2〜3週間かかる場合があります。
フォンウィルブランド病はどのように扱われますか？
フォンビルブラント病がある場合、あなたの治療計画は、あなたの症状の種類によって異なります。 医師はいくつかの異なる治療法を推奨するかもしれません。
非置換療法
あなたの医師は、タイプ1および2Aに推奨される薬物であるデスモプレシン（DDAVP）を処方することができる。 DDAVPはあなたの体の細胞からVWFの放出を刺激します。 一般的な副作用には、頭痛、低血圧、および速い心拍数が含まれます。
補充療法
あなたの医師は、Humate-PまたはAlphanate Solvent Detergent / Heat Treatment（SD / HT）を使用して、補充療法を推奨するかもしれません。 これらは、2種類の生物製剤、または遺伝子操作されたタンパク質である。 彼らは人間の血漿から開発されています。 あなたの体に欠けているか、不適切に働いているVWFを交換するのに役立ちます。
これらの補充療法は同一ではなく、それらを交換可能に使用すべきではありません。 フォンビルブラント病2型があり、DDAVPに耐えられない場合、医師はHumate-Pを処方することがあります。 3型フォンビルブラント病の重度の症例であれば、処方することもあります。
Humate-PおよびAlphanate SD / HTによる補充療法の一般的な副作用には、胸部圧迫感、発疹および腫脹が含まれる。
局所治療
小さな毛細血管や静脈から軽度の出血を治療するには、トロンビン-JMIを局所的に投与することをお勧めします。 彼らはあなたが手術を受けた後にTisseel VHを局所的に適用するかもしれませんが、重い出血を止めることはありません。
他の薬物療法
アミノカプロン酸およびトラネキサム酸は、血小板によって形成される定常血餅を助ける薬物である。 医師はしばしば侵襲的手術を受けている人々にそれらを処方する。 フォンビルブラント病が1型であれば医師も処方することがあります。 一般的な副作用には、吐き気、嘔吐、凝固合併症が含まれます。
避けるべき薬
フォンビルブラント病の場合は、出血や合併症のリスクを高める薬を避けることが重要です。 例えば、イブプロフェンやナプロキセンなどのアスピリンや非ステロイド性抗炎症薬は避けてください。
フォンビルブラント病の長期的な見通しは？
1型フォンビルブラント病を患うほとんどの人々は、軽度の出血問題で正常な生活を送ることができます。 タイプ2の場合、軽度から中等度の出血や合併症のリスクが高くなります。 感染、手術、または妊娠の場合、出血が増悪することがあります。 タイプ3の場合、重度の出血や内出血の危険性があります。
どんなタイプのフォンウィルブランド病であっても、あなたの歯科医師を含め、あなたのヘルスケア提供者にそれを知らせるべきです。 彼らは、出血のリスクを低下させるために処置を調整する必要があるかもしれません。 思いがけない事故や救命手術が必要な場合にも、信頼できる家族や友人にあなたの状態を知らせるべきです。 彼らはあなたの健康状態に関する重要な情報をあなたの医療提供者と共有することができます。
