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高安動脈炎

高安動脈炎

それは何ですか？

高安動脈炎は、動脈に炎症を起こす慢性（長期）疾患です。 高安大動脈炎、脈動性疾患および大動脈弓症候群としても知られています。 この名前は、1905年に初めて問題を報告した医師、高安幹男博士の名前です。

ほとんどの場合、高安動脈炎は動脈を含む大動脈およびその主要な枝を脳、腕および腎臓に向ける。 大動脈は、酸素が豊富な血液を心臓から他の身体に汲み上げる体の主要な動脈である。 より少ない頻度で、肺動脈および冠状動脈も関与する。 この問題は、身体の主要な器官に損傷を与えます。 腕と脚のパルスの減少または欠如; 冷たいまたは冷たい腕または脚、使用または運動を伴う筋肉痛、または脳動脈が狭窄または閉塞した場合の脳卒中の症状などの循環不良の症状が含まれる。 時間の経過とともに、高安動脈炎は、関与する血管の瘢痕形成、狭窄および異常なバルーン形成を引き起こし得る。 この病気は致命的である可能性があります。

高安動脈炎の原因は不明であるが、自己免疫疾患である可能性があり、免疫防御が外部の侵入者からそれらを保護するのではなく、自分の細胞を攻撃することを意味する。

アジアでは、高安動脈炎は10代の若者の高血圧の主要原因です。 しかし北米とヨーロッパでは、高安動脈炎は毎年100万人のうち2〜3人にしかみられない非常にまれな疾患です。 女性の方が男性より8倍一般的です。 高齢者の75％が十代の年に症状を出すが、問題の診断を受ける平均年齢は29歳ではるかに遅い。これは、高安動脈炎の早期症状が疲労などより一般的で共通しているためである。 人々の96％は、後になるまで診断されません。より具体的な症状です。

症状

高安動脈炎の症状は、病気の段階や影響を受ける動脈によって異なります。 初期症状には、発熱、疲労、食欲不振、体重減少、夜間の発汗、関節痛および胸痛が含まれる。 後の症状は、典型的には、動脈の狭窄および特定の器官への血流の減少に関連する。 これらの後の症状には、

  • 高血圧および腎不全に関連する頭痛、吐き気または疲労

  • 特に激しい運動を伴う胸痛

  • 鬱血性心不全による息切れおよび疲労

  • 脳への血流不足のために、気絶、めまい、視力の変化、一時的な虚血性発作（ミニストローク）または脳卒中

  • 腹部への貧血による腹痛、吐き気、嘔吐

  • 運動時の腕や脚の筋肉の衰弱と痛み

診断

高安動脈炎は非常にまれであり、初期症状は特異ではないため、狭窄した動脈の症状が現れるまでは、病気が疑われることはありません。 これは、病気が始まってから数ヶ月、あるいは数年後になる可能性があります。

高安動脈炎の可能性がある初期の手がかりは、他には説明できない高血圧、片側での血圧測定の困難さ、両腕間の血圧値の差や循環不良の症状などがあります。 これらはすべて、若い人では珍しい所見です。

American College of Rheumatologyが他の脈管炎と区別するために開発した6つの基準のうち少なくとも3つが満たされていれば、貴社の高動脈動脈炎の疑いがあるかもしれません。

  • 40歳以下で症状が始まる

  • あなたの腕や脚を動かすときの筋肉の衰弱と痛み

  • 上腕動脈（上腕の大動脈）の弱い脈拍は、

  • あなたの医者が聴診器で大動脈または鎖骨下動脈を聴くときに、乱流の血流を示すブーツと呼ばれる音

  • 動脈の一連のX線である血管造影検査と呼ばれる検査で、大動脈または他の動脈への損傷の徴候

  • あなたの左右の腕の収縮期血圧（血圧の最初の数値）の少なくとも10 mmHg（水銀柱ミリメートル）の差

診断を確認するために、医師は症状や病歴を確認し、心臓や血管に注意を払って検査します。 彼または彼女はあなたの腕と脚の血圧を測定し、あなたの四肢と頸部の脈拍の強さをチェックします。 狭窄した脈管内のうつ病をチェックするために、医師は胸部、頸部および腹部の特定の領域を聴くために聴診器を使用します。

身体検査の後、医師は血液検査を注文することができます。 また、動脈が損傷している部位を特定するために、標準血管造影法、磁気共鳴血管造影法（MRA）、ドップラー超音波法、標準磁気共鳴画像法（MRI）またはコンピュータ断層撮影法（CT）

期待される期間

高安動脈炎の持続時間は様々です。 多くの場合、活動的な病気は何年も続き、炎症を継続させ、血管に継続的な損傷を引き起こします。 症状が消失した場合は、単独で、または治療後に、後で戻すことができます。 動脈の損傷は永久的である可能性があります。 Takayasuの動脈炎自体がもはや活動的でなくても、狭窄した動脈は臓器への血流を妨害し続けることがあります。

防止

高安動脈炎の予防方法はありません。

処理

医師は通常、プレドニゾンなどのグルココルチコイド薬で高安動脈炎の治療を開始します。 メトトレキセート（フォレックス、メトトレキセート、リウマトレックス）、アザチオプリン（イムラン）、ミコフェノール酸（セルシプト）、レフルノミド（アラバ）、シクロホスファミド（シトキサン、ネオサール）などの強力な免疫抑制薬が追加される可能性があります。 最近の研究では、他の投薬が失敗したときに、注射可能なアダリムマブ（Humira）、エタネルセプト（Enbrel）、インフリキシマブ（Remicade）またはトシリズマブ（Actemra）が高安動脈炎の血管炎症を抑制するのに役立つことが示唆されている。 高血圧をコントロールするためには、血圧治療薬が必要かもしれません。

Takayasuの動脈炎が動脈の著しい狭窄を引き起こした場合、狭窄部分を拡張または修復する必要があるかもしれない。 影響を受ける動脈に応じて、これは3つの方法のいずれかで行うことができます：

  • 伝統的な（開いた）手術

  • 経皮経管バルーン血管形成術では、小さなバルーンを血管に挿入し、それを膨張させるために膨張させる

  • 小さなメッシュデバイスを動脈に入れて血管を開いた状態に保つステントの経皮的配置

動脈の炎症部分が弱くなり、動脈瘤の形成または血管の出血に至ることがある。 これらは時間の経過と共に拡大し、潜在的に生命を脅かす出来事です。 したがって、高安動脈炎の患者には動脈瘤（MRAを含む）の検査が推奨され、動脈瘤が大規模または拡大している場合は、外科的修復が推奨される場合があります。

プロフェッショナルに電話するとき

腕や脚に激しい痛み、寒さ、青色の変色、胸痛、脳卒中の症状があらわれた場合は、医師にご相談ください。

予後

タカヤスの動脈炎患者の約60％がグルココルチコイド単独で治療されると症状が改善します。 しかし、これらの患者の約半数に症状が戻る。 症状が回復すると、グルココルチコイドと他の免疫抑制薬との併用による再治療は、40％〜80％の成功率を有する。 しかし、症状が再び戻るのは一般的です。 全体として、高安動脈炎患者の約80％〜90％が何らかの形の医学療法に反応する。

一般に、約85％の人々が診断後少なくとも15年間生存する。 この数字は、重度の高血圧または大動脈に対する著しい損傷を有する患者の場合、70％に低下する。