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スピナBifida

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それは何ですか？

脊髄二分脊椎は、神経管の欠陥と呼ばれる一連の障害の1つであり、脳、脊髄またはそれらの被覆の奇形である。 脊髄二分脊椎は、受胎後28日目に胎児の発達中の脊柱が適切に閉じないと起こる。 障害は、3つの形態のうちの1つをとることができる：

  • 二枚貝二枚貝 – 脊柱が完全に閉じていない。 これは症状を引き起こさず、しばしば治療を必要としない。

  • 髄膜症 – 髄膜と呼ばれる脊髄を覆う部分は、背中の開口から突き出ることがあります。

  • 筋萎縮性骨髄腫 – 脊髄そのものの一部が背中の開口部から突き出ている。

髄膜細胞および骨髄球は、出生時に乳児の背中に嚢状構造として現れることがある。 ほとんどの人が脊髄二分脊椎を指すとき、彼らは最も重度の形態である骨髄鞘腫を指している。 神経管欠損の発生率は、国によって異なり、1万人あたり1〜10人である。 貧困層の人々の間ではより高い率が報告されることが多い。

症状

脊髄二分脊髄症の症状は、症状そのものの重症度に応じて、軽度または重度の範囲であり得る。 脊髄から身体の残りの部分に運ばれる神経が適切に機能しないため、髄髄指尖では、不完全に閉鎖した脊柱のレベルより下に筋肉の衰弱または麻痺が生じることがある。 感覚の喪失および膀胱または腸機能を制御できないことが一般的である。 さらに、脳脊髄液は脳に蓄積し、水頭症と呼ばれる状態に至り、これは脊髄硬化瘤の小児によくみられる。 未治療のまま放置すると、脳水腫は脳の損傷、失明または発作を引き起こす可能性があります。

物理的な問題に加えて、脊髄二分円は、以下の問題を含む学習問題を引き起こす可能性があります。

  • 注意を払い、話し言葉を表明または理解する

  • 読書と数学の概念

  • 情報の編成または順序付け

追加の先天性欠損は、異常な脳発達（キアリII奇形と呼ばれる）、口唇または口蓋裂、心臓奇形および異常な尿生殖路の発生を含む脊髄二分脊椎を伴うことが多い。 脊髄二分脊椎を有する患者において、神経管欠損がない患者よりも頻繁に起こる可能性がある他の状態には、ラテックスアレルギー（多分、早期に必要とされる複数の手術に関連する）、肥満、皮膚の問題、うつ病および胃腸障害が含まれる。 脊髄二分脊椎はまた、おそらく筋肉麻痺または脊髄内の異常の合併症として、脊柱側弯症と関連している。

診断

脊髄二分脊椎は、出生時に赤ちゃんの背骨の嚢が見られるときに最もよく診断される。 スクリーニング検査であるアルファフェトプロテイン（AFP）が正常よりも高いため、妊娠中に脊髄二分脊椎が疑われることがあります。 多くの要因がAFP検査の結果に影響する可能性があるため、高いレベルでは診断自体が確立されません。 AFPレベルが上昇している場合は、通常、試験を繰り返し、レベルが依然として異常であれば、超音波検査や羊水穿刺などのさらなる診断試験を推奨することがあります。

期待される期間

脊髄二分脊椎は生涯にわたる状態です。 脊髄二分脊椎（および脊髄髄腔）で生まれた赤ちゃんは、通常、できるだけ多くの脊髄機能を維持しようと、生後数日以内に手術を受けます。 他の手術や広範な医療は、おそらく人生全体にわたって必要とされるでしょう。

防止

研究によれば、十分な葉酸を摂取すると、脊髄二分脊椎を有する赤ちゃんを産むチャンスが劇的に減少します。 一部の見積もりによると、妊娠前と妊娠第1期に、母親が毎日葉酸0.4ミリグラムを摂取すれば、脊髄二分脊椎症の症例数は75％減少します。 葉酸補給を開始しなければならない 前 受精後早期に脊柱が形成されるため、妊娠が起こる。 脊髄二分脊椎を予防する能力に加えて、葉酸もその重症度を低下させるようである。

これらの研究の結果、1992年に米国公衆衛生局は、妊娠可能なすべての女性が毎日0.4ミリグラムの葉酸を摂取するように勧めるようになった。 この量を消費するには、おそらくビタミンサプリメントを摂取する必要がありますが、葉酸は濃い緑色の葉野菜、卵黄、いくつかの果物とそのジュースに含まれています。 勧告が発行されて以来、パンや穀物などの多くの食品に葉酸が強化されています。

適切な医療によって、脊髄二分脊椎症の合併症を予防することができます。 例えば、膀胱の問題および尿路感染の検出および治療は、腎臓疾患の発症を予防することができる。

処理

脊髄二分門オクルタは通常治療を必要としないが、脊髄二重脊髄症の重症型は、通常、背中の開口部を閉鎖し、脊髄機能を維持し、感染リスクを低減するために手術を必要とする。 追加の手術が必要なことが多い。 脳から余分な水分を腹部に排出する手順であるシャントは、水頭症をコントロールし、この状態の多くの結果を予防または軽減することができます。

脊髄二分脊椎症の子供は、移動性を改善するために車椅子、松葉杖または括弧を使用する方法を学ぶ必要があります。 他の介入は、膀胱および腸の問題を管理する上でより独立したものになるのを助けることができる。 教育上の問題は、適切な専門家に対処することができます。

他の治療法は、異常の重篤度およびどの合併症が発症するかに依存する。 例えば、便秘は下剤で治療することができ、理学療法は強さと機能を改善することができる。

プロフェッショナルに電話するとき

医師は、脊髄二分脊椎を有する小児の世話のために、出産から始まります。 あなたの子供の背中に異常な出現をした場合や、神経機能が正常であるかどうかについて懸念がある場合は、小児科の小児科医に相談してください。

予後

今日の洗練された医療技術と介入の結果、脊髄二分脊椎症の子供は成人期によく暮らしています。