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軟部肉腫

軟部肉腫

それは何ですか？

肉腫は、筋肉または骨などの特定の組織から発生する癌である。 対照的に、大部分の癌は、腺、結腸、前立腺および肺などの腺を含む臓器から発生する。

肉腫には、骨から発生する骨肉腫と軟部肉腫の2種類があります。 軟部組織肉腫は、筋肉、脂肪、神経、軟骨、または血管から生じ得る。 癌性腫瘍は、これらの組織中の異常な細胞が増殖し、制御不能になると発生する可能性がある。 科学者たちは、これらの細胞がなぜ異常になるのかを完全には理解していない。 しかし、ほとんどの癌は遺伝的変化（突然変異）のために発生すると考えられている。

腫瘍は、それが似ている組織のタイプに基づいて命名される。 例えば、脂肪のように見える軟部肉腫は脂肪肉腫と呼ばれ、 線維性組織のように見える腫瘍を線維肉腫といいます。 軟部組織肉腫が複数のタイプの組織に似ている場合、その名前は複雑な外観を反映します。 例えば、神経線維肉腫は、神経を取り囲む繊維組織に発生する。 正常組織のように見えない軟部肉腫は未分化または未分類である。

軟組織肉腫の半分以上が腕および脚に発生する。 トランクの約3分の1が開発されています。 頭と首にはほとんど発達しません。 ほとんどの軟部組織肉腫は55歳以上の成人で起こる。しかし、これらの腫瘍の約5分の1は小児に発生する。 小児では軟部肉腫はアフリカ系アメリカ人の2倍の白人である。

軟部組織肉腫は様々な要因に関連している：

  • 放射線療法。 特定のタイプの癌のための放射線療法で治療された患者は、一般の人口より軟部肉腫を発症するリスクが高い。 これらには、リンパ腫および網膜、乳癌、子宮頸癌、卵巣癌、および精巣癌に対する以前の治療が含まれる。

  • 化学物質への暴露。 特定の発癌物質（発癌物質）、特に塩化ビニルに曝露された人々は、肉腫を発症するリスクが高い。 多環式炭化水素、アスベスト、ダイオキシンへの暴露もリスクを高める可能性があります。

  • 疾患または状態。 弱体化した免疫系を有する人々は、肉腫のリスクが高い。 これには、HIV感染者、免疫不全で生まれた人々、臓器移植後に免疫システムを抑制する薬剤を服用している人が含まれます。 カポジ肉腫と呼ばれる特定のタイプの肉腫は、しばしばHIVの人々に発症するが、HIVを持たない人々もそれを発症する可能性がある。

  • 遺伝的異常 いくつかの種類の軟部組織肉腫が家族で繁殖している。 しばしば、これらの肉腫は、他のタイプの腫瘍、特に胃腸管および脳の腫瘍と関連している。 肉腫はまた、特定の遺伝性（遺伝性）症候群、特にLi-Fraumeni症候群および神経線維腫症タイプIの人々にも一般的である。これらの疾患を有する人々は、複数の癌または肉腫を発症し得る。

医師は、細胞が顕微鏡下でどのように見えるかに基づいて約20種類の軟部肉腫を特定しました。 これらのうち、横紋筋肉腫は軟組織肉腫の他の全てのタイプよりも多くの症例を占める。 （がん性肉腫は骨格筋のがんです。）このがんは主に小児に影響を及ぼすため、小児軟部肉腫を2つの異なるグループ：横行筋肉腫と他のすべてのタイプに分ける医師もいます。 これらのグループ分けは、成人に影響を及ぼす軟部組織肉腫には使用されない。

小児横紋筋肉腫

横隔膜肉腫は小児の軟部組織癌の最も一般的な形態である。 典型的には、腕と脚、頭頸部、または尿路と生殖器の3つの場所のいずれかに現れます。 ほとんどの場合、横紋筋肉腫は10歳未満の子供に影響を与えます。 この疾患は成人ではまれである。 顕微鏡下では、横紋筋肉腫腫瘍細胞は、発生中の胎児の未熟筋細胞と同様に、原始筋のように見える。

横紋筋肉腫には、胚性および肺胞性の2つの主なタイプがある。 一般に、胚性横紋筋肉腫は局在化する傾向がある。 それが始まった場所からめったに広がらない（転移する）。 通常、治療にうまく反応します。 肺胞性横紋筋肉腫は、より攻撃的で扱いにくい傾向がある。 いくつかのタイプの肉腫は他の肉腫よりも広がる可能性が低いが、それらは全て転移する能力を有する。 肉腫が広がると、通常は肺に行きます。

他の軟部肉腫（小児および成人）

他のタイプの肉腫は、脂肪組織、線維性組織、血管、神経、平滑筋、および関節内の組織において生じ得る。 最も頻繁に診断されるタイプのいくつかは、

  • 悪性線維性組織球腫 – この肉腫は、組織球と呼ばれる原始的な免疫細胞、または線維性（接続する）組織を作る細胞で始まります。 これは、通常、X線による骨破壊の領域として現れる。 それは主に成人で起こり、女性よりも頻繁に男性に影響を及ぼします。 典型的には、腕と脚の長い骨、特に膝の周りから始まります。 それは急速に広がる傾向があります。 ほとんどの症例は未知の理由のために発症するが、パジェット病と呼ばれる骨の病状または別の癌を治療するために使用される放射線によって誘発される場合もある。

  • 脂肪肉腫 – この肉腫には脂肪に似た細胞があります。 脂肪肉腫は、腎臓の近くの腹部の腕、脚、または背中に発生する傾向があります。 それはめったに広がらない。 しかし、この肉腫は、最初の腫瘍が除去された後に同じ場所に戻ることができる。 これはローカル再帰と呼ばれます。 それは、手術がいくつかの癌細胞を後に残すときに起こり得る。

  • カポジ肉腫 – この腫瘍は、皮膚、口または消化管、または気道から始まります。 腫瘍には血管が含まれているので、ピンク、パープル、またはブルーの一塊のように見えます。 これは、HIVに感染しているが、高度に活性なレトロウイルス治療を受けていない男性に影響する。 また、臓器移植後に免疫系を抑制する薬を服用する人にも影響を及ぼします。 それは女性よりも男性では15倍多い。

  • 線維肉腫 – この腫瘍の細胞は、繊維組織の細胞に最もよく似ています。 （繊維組織は骨、筋肉、器官を保持しています）線維肉腫は脚、腕または胴に発生する傾向があります。 それは一般的に20歳から60歳の間に起こりますが、乳幼児に発症する可能性があります。

  • 滑膜肉腫 – この腫瘍の細胞は、関節を取り囲む組織である滑膜の細胞に似ています。 これらの癌細胞は特定の遺伝子変異を有する。 滑膜肉腫は、30歳未満の人の膝または足首のいずれかに発生する傾向がある。それは積極的に行動することができる。

  • 神経線維肉腫 – この腫瘍の細胞は、通常は神経を覆う保護細胞に似ています。 神経線維肉腫は、神経線維腫症タイプIと呼ばれる疾患を有する人々に最も一般的に冒される。これは、通常、幹または四肢に現れる。 神経線維肉腫は、悪性の末梢神経 – 鞘腫瘍としても知られている。

  • 血管肉腫 – この腫瘍の細胞は血管の細胞に似ています。 血管肉腫は、体のほぼどこからでも始めることがあります。 しかし、最も一般的な部位は、筋肉、皮膚、肝臓、乳房、または骨である。 成人、特に塩化ビニルに暴露された成人で発生します。 また、放射線被爆と関連している。

  • 平滑筋肉腫 – この腫瘍の細胞は、平滑筋の細胞に最もよく似ています。 平滑筋細胞は、胃のような中空器官に並んでいる。 これらの細胞は器官を収縮させる。 （あなたの腸は、例えば、体を通して食べ物を移動させるために絞る）。平滑筋肉腫は、胃腸管および腹部器官において最も頻繁に発症する。

  • 消化管間質腫瘍（GIST） – これらの肉腫は消化管で発生します。 それらは、胃および腸の内側にある筋肉を制御する細胞から生じる。 GISTは特定の遺伝的異常に関連している。 これらの腫瘍の治療は、成長を停止させ、これらの腫瘍を縮小させることができる特定の標的薬物の使用によって変えられている。

症状

ほとんどの場合、軟部組織肉腫を患っている人は、身体の一部、通常は腕、脚または胴に塊を持ちます。 塊は痛いかもしれません。 身体活動的な人では、その塊はスポーツ関連の傷害と誤認される可能性があります。

腕や脚に影響を与えない横紋筋肉腫は、頭や首に無痛の塊を引き起こす可能性があります。 あるいは、腫瘍の位置を反映する他の症状を引き起こす可能性があります。 例えば、横紋筋肉腫

  • 眼または眼瞼の中に 腫れた目、腫れたまぶた、または目の筋肉の麻痺を引き起こす可能性があります

  • 副鼻腔 鼻づまりや鼻の詰まりを引き起こすことがあります。 任意の鼻内排出物は、膿または血液を含み得る

  • 頭蓋骨に 脳を保護する骨を腐食させ、頭痛や吐き気を引き起こします

  • 尿路および生殖器官 尿中の排尿および血液の難しさを引き起こすことがある。 他の症状としては、便秘、膣内部の塊、血液および粘液を含む膣分泌物、および陰嚢の片側の痛みのない拡大が含まれ、睾丸に影響を及ぼす。

診断

あなたの症状を見直した後、医師があなたを診察します。 彼または彼女は、塊およびその周囲の領域に特に注意を払う。 その後、一連のX線が必要になることがあります。 コンピュータ断層撮影（CT）スキャンまたは磁気共鳴画像（MRI）スキャンは、腫瘍の詳細なビューを提供することができる。 医師は、検査の一環として、基本的な血液検査と尿検査を注文することができます。

診断を確定し、肉腫のタイプを決定するには、生検が必要です。 生検サンプルは、針を用いて塊から組織のビットを引き出すことによって得ることができる。 場合によっては、手術中に組織サンプルを得ることができる。 組織サンプルは病理学者によって顕微鏡下で検査される。 診断を行うことに加えて、この専門家は、検体中の分裂細胞（ミトセーズ）の数を見積もることによって、肉腫の活動状態を決定することができる。 有糸分裂の数が多いがんは予後が悪く、積極的な治療が必要かもしれません。

肉腫は比較的まれであり、タイプが非常に多いので、肉腫を専門とする病理学者によって診断されるべきである。 病理学者の報告には、肉腫の等級と有糸分裂速度も含まれるべきである。 （グレードは、細胞がどのように異常に見え、どれほど攻撃的であるかを評価するものです。）病理学者によっては、癌の遺伝子の詳細な分析も行われます。 肉腫の未分化品種の診断に役立ちます。

あなたががんと診断された場合は、それが広がっているかどうかを確認するためにさらにテストが行​​われます。 これらのテストには、

  • 胸部X線

  • CTスキャン

  • MRIスキャン

  • 放射性核種スキャン

  • 骨髄生検。

場合によっては、広がる腫瘍を特定するために陽電子放射断層撮影（PET）スキャンを行うことができる。 CTスキャンと組み合わせたPETスキャンは、癌がどこにあるかをより正確に示すことができるという証拠が示唆されている。 PETは全身を見ているので、がんが広がっているかもしれないと思っているが、どこにいるのかがわからない場合は、医師が役に立つと考えると便利です。

次のステップは、がんの病期を決定することです。 ステージは

  • 腫瘍の大きさ

  • 腫瘍の等級（細胞がどのくらい素早く分裂し、どのように異常が顕微鏡下で見えるか？）

  • がん細胞が近くのリンパ節にあるかどうか

  • がんが元の部位を超えて体の他の部分に広がっているかどうかにかかわらず、

肉腫と診断された場合、医師は施設、人員、治療経験のある医療センターにあなたを紹介します。

期待される期間

肉腫は治療されるまで成長を続ける。 適切な治療をしなければ、いくつかの軟部組織肉腫が肺、リンパ節または身体の他の部分に広がります。

肉腫が外科的に取り除かれても、戻ってくることができます。 再発の危険性を減らすために、外科医は腫瘍の周りからたくさんの健康な組織を除去する必要があります。

防止

肉腫を予防する方法は知られていません。 しかし、HIV感染は肉腫のリスクを増大させるようであるため、HIV感染を引き起こす可能性のある行動を避けるべきです。 コンドームを使ってより安全なセックスを実践してください。 違法薬物を注射しないでください。 薬を注射する場合は、針を共有しないでください。

あなたの職業が柔組織肉腫を引き起こす可能性のある物質に暴露される場合は、適切な保護具を使用して暴露を減らしてください。 特定の防護措置および機器の詳細については、国立労働安全衛生研究所（NIOSH）にお問い合わせください。

処理

外科手術は軟部肉腫の最も一般的な治療法です。 腫瘍全体を除去し、腫瘍を取り囲む正常組織の良好な量を除去する。 これは広い切除と呼ばれています。 それは、すべての癌細胞が除去され、癌が戻ってこないことを保証するのに役立ちます。

過去には、切断は骨肉腫（骨がん）およびいくつかの軟部組織肉腫に対する許容された治療であった。 手足を取り除くことは、がんが戻らないことを確実にするのに役立ちました。 今日では、放射線治療と化学療法の併用に加えて、手術法の改善により、可能な限り手足が守られています。

外科手術後、さらなる治療は通常、

  • 肉腫のタイプ

  • 腫瘍の段階、等級、および場所

  • その人の年齢および全体の健康状態。

腫瘍の等級は特に重要です。 それは、腫瘍がどのくらい遠くに広がり、将来の行動を予測する。 例えば、高悪性軟部肉腫は、体の遠方に広がる傾向がある。 高悪性度の肉腫には、非常に異常な細胞、より多くの組織破壊、より多くの急速に分裂する細胞が含まれています。

低悪性軟部肉腫は広がりにくい。 低悪性度肉腫には、正常細胞に近い細胞が含まれています。 しかし、完全に治療されていないと、任意の等級の肉腫が再び戻ってくることがあります。

横紋筋肉腫

横紋筋肉腫が腕または脚にあり、腫瘍の全てを除去できる場合、化学療法は通常手術後に行われる。 しかし、手術が腫瘍全体を除去できない場合は、通常、放射線療法と化学療法の併用療法が続きます。

医師はまた、身体の他の部分に広がっている横紋筋肉腫を治療するために、化学療法および放射線を使用する。 目では、横紋筋肉腫は、通常、目を離さずに放射線および化学療法で治療される。 膀胱または女性の生殖管における横紋筋肉腫のために、化学療法および放射線は手術前に腫瘍を縮小することができる。 これは、外科医が罹患した器官の多くを可能な限り保存するのを助ける。

他の軟部組織肉腫

再び、手術は通常選択の治療です。 線維肉腫の場合、医師は外科手術の前に腫瘍を縮小させるために化学療法を行うことが多い。 滑膜肉腫の場合、残存する癌細胞を破壊するために、手術後に放射線療法を行うことができる。 特に治療が困難な血管肉腫では、化学療法と放射線療法を併用する医師もいます。

血液中の特定のタンパク質は、軟部肉腫の攻撃性を予測するのに役立ちます。 成長因子と呼ばれるこれらのタンパク質はまた、薬物治療の標的となり得る。 標的療法は、これらのタンパク質を作り、それらをブロックする癌細胞を探索することができる。 タンパク質がなければ、癌細胞は分裂して増殖することができない。 例えば、イマチニブ（Gleevec）と呼ばれる標的療法は、GISTの治療に有効であることが証明されている。 研究者は、様々な癌に対する他の標的療法を開発し、試験している。

プロフェッショナルに電話するとき

腫れや塊が出ない場合は、速やかに医師にご相談ください。 また、腫れた目や腫れたまぶたのような、腫れた塊に起因する可能性のある説明できない症状がある場合は、医師にご相談ください。

予後

一般に、局在軟部肉腫を有する人々は、高い治癒率で非常に良好な予後を有する。 優れた予後の主な特徴は、手術によって完全に除去され、腫瘍の縁を越えて広がっていない腫瘍である。 子どもは、限局性腫瘍と広がっている腫瘍の両方で成人よりも予後が良い傾向があります。