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強皮症

強皮症

それは何ですか？

強皮症はよく理解されていない病気であり、特に手と顔に皮膚の広範な硬化を引き起こす。 それはまた、肺、心臓、腎臓、消化管、筋肉および関節を損傷する可能性がある。 それは長期間（慢性）自己免疫障害であり、身体の免疫防御が外部の侵入者からそれらを保護するのではなく、自分の細胞を誤って攻撃する病気です。 強皮症は進行性全身性硬化症とも呼ばれる。

強皮症には2つのタイプがある。 の中に 限られた形式 、限定された全身性硬化症とも呼ばれ、皮膚が主要な標的である。 の中に 拡散形態 （びまん性全身性硬化症）、損傷は皮膚に影響を及ぼすだけでなく、肺、腎臓および他の内臓器官にも影響し得る。

強皮症患者では、自己抗体と呼ばれる異常な免疫タンパク質が同定されており、体細胞の特定の成分を攻撃するようにプログラムされています。 彼らはまた、皮膚および他の場所で、保護T細胞（免疫系の一部である白血球）の異常な蓄積を発見した。

科学者は何が起こるのかを正確には理解していないが、おそらくこれらの自己抗体またはT細胞を含む免疫系が何らかの形で小動脈と呼ばれる身体の最も小さい動脈を損傷すると考えている。 これらの損傷した細動脈は、液漏れし、腫脹を引き起こす。 彼らはまた、線維芽細胞と呼ばれる細胞を刺激して瘢痕組織の形成に関与する線維性タンパク質であるコラーゲンを過剰に生成する化学因子を放出する。

皮膚では、これは肥厚、硬化および緊張につながる。 体内の他の場所では、強皮症の自己免疫攻撃は、消化管、関節のライニング、腱の外側シース、筋肉（心筋を含む）、心臓のリズムを調節する心臓の部分、小血管、および 腎臓。

強皮症はまれで、世界中の100万人に約14人が罹患しています。 それは35〜54歳の女性で最も一般的です。原因は不明です。 何らかの理由で、線維芽細胞と呼ばれる細胞は、皮膚および体内の器官にあまりに多くの瘢痕型組織を作る。

血管機能の異常、循環中の異常なタンパク質や抗体の異常、線維芽細胞の過度の活性化を指示する異常な量の化学的メッセンジャーを含む多くの理論が提案されている。 出産時に強皮症が女性に多くみられるため、研究者は強皮症の発症の理由を説明するために妊娠関連の要因を探しました。 1つの理論は、残った胎児細胞が、妊娠後の数十年間の母親の血流にまだ循環していることを示唆しており、強皮症の背後の自己免疫変化を誘発するにいくらかの役割を果たすかもしれない。 遺伝的要因および感染性トリガーも提案されている。

これまでの研究では、強皮症を塩化ビニル、エポキシ樹脂、芳香族炭化水素、アニリンを混入した菜種油の摂取などの特定の化学物質への暴露に結びつけています。 栄養補助食品として販売されていたアミノ酸であるトリプトファンを摂取した人々の中には、好酸球増加症の筋痛症候群と呼ばれる強皮症に類似した状態が発生しました。 トリプトファンは市場から取り除かれて以来、好酸球増強筋痛症候群のさらなる症例は報告されていない。 しかし、トリプトファンと好酸球増加症の筋肉痛症候群と強直性脊椎炎の混入と関連した強皮症様疾患との間の明確な関連性は、環境中の何かへの暴露が強皮症を引き起こす可能性を高める。

症状

強皮症の症状は、人によって異なり、以下を含むことができる：

  • レイノーの現象。 この状態の人では、指やつま先、時には鼻や耳の先端の血管が突然狭くなります。 エリアは白または青に変わり、寒くて麻痺します。 これは、痛みやうずきと一緒に、しばしば領域が再び温まり、赤みが浮かびます。 レイノーの現象は、寒さや振動、感情的ストレスによって引き起こされます。

  • 皮膚の症状。 指、手、前腕、顔、時には足と下肢の腫れがあります。 これに続いて、体の動きを制限することができる皮膚の肥厚および緊張が続く。 次のようなものもあります：

    • 皮膚潰瘍

    • いつもより明るくて暗い皮膚

    • 髪の喪失

    • 膣の乾燥を含む異常な皮膚の乾燥

    • 皮膚のカルシウム沈着（皮下の石灰化）

    • 小血管の局所的な腫脹（毛細血管拡張症）によって引き起こされる小さな赤い斑点。

  • 関節。 関節が腫れて痛くて堅くなることがあります。

  • 筋肉。 筋肉は弱くなり、腱は異常に厚くなり、痛みや関節の動きが制限されます。

  • 消化器系。 強皮症に食道が関与すると、腹部の上部や胸骨の後ろの痛み（胸やけ）や、嚥下や食べ物の保存が困難になることがあります。 他の消化器症状としては、鼓脹、便秘、下腹部痛または排便の制御が困難なことが挙げられます。

  • 肺。 症状には、特に運動時の息切れ、喀痰や粘液が出ない乾燥した咳などがあります。

  • ハート。 問題には、胸痛、異常な心臓リズムおよび心不全が含まれ得る。

  • 腎臓 腎臓の損傷は、高血圧、頭痛、発作およびあまりにも少ない尿を作ることにつながる可能性があります。

  • その他の症状。 他の症状には、目や口の乾燥、重度の顔面痛（三叉神経痛）、インポテンスなどがあります。

強皮症患者の95％以上が、レイノー現象と皮膚の肥厚（指が関与しているときに強皮症とも呼ばれる）の両方を呈する。 さらに、強皮症を有する患者は、毛細血管拡張症、皮膚の下の拡張血管の集合（患者の85％）を有する傾向がある。 食道に関わる消化器系の問題（80％）; CREST症候群（石灰化症、レイノー病、食道疾患、強膜症および毛細血管拡張症）と呼ばれることが多い石灰症（50％）。 肺周囲の血管の高圧（肺高血圧と呼ばれる深刻な状態）は、強皮症を有する人の約15％で発症する。

食道炎（80％）、関節症（70％）、筋肉衰弱（50％）、肺症状（40％）、心不全などの消化器症状を呈することがあります （30％）。

診断

あなたの医師はあなたの症状について質問し、特にあなたの指、手、顔にあなたの肌を検査します。 もしあなたの病気が強皮症の疑いがある場合は、血液検査と尿検査を注文することができます。 場合によっては、小さな皮膚サンプルを取り出して検査室で検査する皮膚生検が推奨されることがあります。 強皮症が心臓、肺、消化器などの内臓に影響を及ぼす場合は、胸部X線検査などの検査が必要になることがあります。

期待される期間

強皮症は慢性（長期持続性）疾患である。 症状は時間が経つにつれて変化する可能性がありますが、この疾患のさまざまな形態は通常寿命があります。 最初に起こる皮膚の腫れは、数週間または数ヶ月続くことがあります。 これに続いて、皮膚および他の皮膚の変化が徐々に肥厚する。 この疾患のびまん性の形態では、皮膚症状は3年以内にピークに達し、安定化または改善する傾向がある。 皮膚の変化がより急速に起こると、しばしば内臓器官も損傷を受ける大きなリスクがある。 限定された強皮症では、皮膚症状は長年にわたって非常にゆっくりと悪化する傾向がある。

防止

強皮症を防ぐ方法はありません。

処理

現在のところ、確実に有効である強皮症の治療法はない。 強皮症の治療のために多数の薬物が試されているか、開発中である。 強皮症の最も一般的に処方される薬物の中には、

  • シクロホスファミド（Cytoxan、Neosar） また、免疫系の活性を低下させ、肺の炎症を有する人々のコルチコステロイドと共に使用すると、肺機能をわずかに改善することが示されている。 この強力な投薬（感染症、膀胱からの出血、および癌のリスク上昇を含む）に伴うリスクは、その使用が高度に選択され、厳重に監視されることを必要とする。

  • グルココルチコイド 心臓を囲む膜の炎症（心膜炎）、関節炎および筋肉の炎症（筋炎）を和らげるために使用することができる。 しかし、これらの薬物は、強皮症患者の血圧を上昇させ、腎機能を悪化させる可能性を含む深刻な副作用を有する可能性がある。

  • 非ステロイド系抗炎症薬（NSAIDs） 関節および腱の炎症に有用であり得る。

  • D-ペニシラミン（キュプリン） 免疫系の活性を低下させ、コラーゲン産生を妨げると考えられている。 いくつかの研究は、D-ペニシラミンが皮膚の肥厚を減少させ、一部の患者の臓器損傷を防ぐことができるが、その全体的な成功率は高くないことを示唆している。 それはまた、腎臓や血液細胞に害を与える重大な副作用を引き起こす可能性があります。 今では、強皮症を治療するためにこれまでよりずっと少なく使用されています。

  • 利尿薬 体が過剰な体液を尿として放出するように促す。 彼らは、手足の腫れを和らげるために使用されています。

  • オメプラゾール（Prilosec）または関連する薬物 食道疾患に関連した胸やけのためにかなり効果的であり得る。

  • Bosentan（Tracleer）またはエポプロステノール（Flolan） 肺高血圧に有効である可能性がある。 これらの薬剤はまた、レイノー現象の症状を改善し得る。

  • エナラプリル（Vasotec）、リシノプリル（PrinivilまたはZestril）またはカプトプリル（Capoten）などのアンジオテンシン変換酵素（ACE）阻害剤は、 強皮症患者の腎臓を保護する可能性があります。

メトトレキサートやミコフェノール酸などの他の免疫抑制薬が推奨されることがあります。 重症疾患の有望な実験的治療法は、幹細胞治療による高用量免疫抑制である。

多くの患者は、寒さに曝されることを制限し、温かい服、特にミトンや靴下を着用することによって、レイノーの現象を軽減することができます。 他の人は、定期的な運動、理学療法、皮膚マッサージ、保湿軟膏が皮膚の症状を助けることが分かっています。 乾燥した皮膚が潰瘍化して感染すると、抗生物質が必要になることがあります。

重症の場合は、投薬が必要な場合があります。 これらには、アムロジピン（Norvasc）、ニフェジピン（Procardia、Adalat）またはジルチアゼム（Cardizem）、ヒドララジン（Apresoline）、プラゾシン（Minipress）、ロサルタン（Cozaar）、シルデナフィル（Viagra）またはタダラフィル（Cialis）などのカルシウムチャネル遮断薬が含まれる。 これらの各薬剤は、その使用を制限する副作用を有する可能性がある。

投薬の代替として、一部の患者は、バイオフィードバックまたは神経ブロックと呼ばれる注射を選択する。 これらの注射は、首、脇の下または手の近くの局所麻酔下で行われ、通常は、他のアプローチが機能しなかった後にのみ行われる。 注射は一時的または永久に神経信号を血管に割り込ませます。 動脈に収縮させるように指示する神経信号を除去することにより、動脈が拡張して血流を改善することができる。

患者はまた、喫煙しないように、ストリート・ドラッグやベータ・ブロッカー、アンフェタミン、コカイン、エルゴタミン（Gynergenおよび他のブランド名）を含む特定の処方薬を避けるべきである。

プロフェッショナルに電話するとき

レイノー症候群や強皮症の症状を経験していると思っている場合、特に妊娠中の女性の場合は、医師にご相談ください。

予後

強皮症を持つ多くの人々が長生きしていますが、死亡率はびまん性疾患では最大8倍、限られた疾患では2倍に増加します。 肺高血圧およびびまん性皮膚疾患は予後不良の危険因子である。 しかし、この病気の長寿は時間とともに改善しているようです。 その希少性と変異性により、強皮症患者の予後を正確に予測することが困難になる。