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サルコイドーシス

サルコイドーシス

それは何ですか？

サルコイドーシスは、炎症細胞の小さな島を体全体に形成させる病気です。 これらの顕微鏡的細胞群は肉芽腫と呼ばれている。 それらは特に肺、リンパ節、皮膚、眼および肝臓において一般的である。 サルコイドーシスの原因は不明です。

時には、これらの肉芽腫はほとんどダメージを与えないので、サルコイドーシスの人は病気の症状を呈しません。 しかし、他の場合には、肉芽腫は、臓器の正常な機能を妨害する可能性のある広範囲の炎症および瘢痕を生じる。 サルコイドーシスのほとんどの人々は最終的には回復するが、長期にわたり（慢性的に）、時間とともに悪化する病気の形態を開発するものもある。

サルコイドーシスは体内のほとんどすべての器官に影響を及ぼします。 しかし、最も一般的な標的は肺である。

医師はサルコイドーシスの正確な原因を知らないが、その病気に異常な免疫反応があるという強い証拠がある。 例えば、肉芽腫は、免疫系由来の細胞、特に、ヘルパー – インデューサーT細胞と呼ばれるタイプを含むことが知られている。 いくつかの専門家は、サルコイドーシスの異常な免疫反応が感染によって誘発されると考えている。 他の人は、その病気が環境中のアレルゲン（アレルギー誘発剤）への曝露に続いている可能性があると考えている。 さらに遺伝的な（遺伝的な）因子は、おそらく病気を発症するリスクを高めるために何らかの役割を果たします。

米国では、サルコイドーシスはアフリカ系アメリカ人の3〜4倍の頻度で白人に影響を与えます。 サルコイドーシスを発症するリスクが高い他のグループは、スカンジナビア人、アイルランド人、イギリス人、日本人です。 一般に、女性は男性よりも頻繁に罹患する。 被害者の約75％が40歳未満です。

症状

サルコイドーシスの人々には何の症状もありません。 他の人は単に疲れて弱いと感じます。 さらに、発熱、食欲不振、夜間の発汗、関節痛または筋肉痛などの非特異的症状を有する患者もいる。

病気が異なる人々の体の異なる部分に影響を及ぼすため、症状は大きく異なります。 より具体的な症状のために医師に診察を受ける人の中で、90％以上が肺に関わる問題を抱えています。 最初の徴候は通常、乾いた咳と息切れです。 その後、喘鳴、胸痛、まれに咳嗽が出て血まみれの粘液が出ることもあります。 まれに、重度の症例では、肺機能が非常に貧しくて、日常生活の単純で日常的な仕事さえできない場合があります。

サルコイドーシスの他の症状は、肺症状よりもあまり一般的ではない。 次のものがあります。

  • 皮膚症状 サルコイドーシスは、紅斑瘤と呼ばれる柔らかい赤い隆起の集合として現れることがある。 また、鼻、頬、耳には鱗屑、紫色の変色、ループスペルニオと呼ばれることもあります。 まれに、サルコイドーシスは嚢胞、丘疹、または皮膚の老化を引き起こします。 多くの場合、傷や刺青の領域では、外見上の過成長が発生します。

  • 目の症状 – 赤目、目の痛み、光に対する感受性が含まれます。

  • 心臓の症状 – これらには、不規則な心拍および心不全が含まれる。

  • その他の症状 – 麻痺した顔面筋肉、発作、精神症状、腫脹した唾液腺または骨の痛みを患っている可能性があります。

診断

ほとんどの場合、医師はサルコイドーシスを3つの要因に基づいて診断します：

  • サルコイドーシスを示唆する症状や身体所見があります。

  • あなたの胸部X線写真は、サルコイドーシスと一致する異常な領域を示しています。

  • 生検を行い、サルコイドーシスの徴候を示します。 生検は、検査室検査のために取り除かれた小さな組織です。 この組織サンプルは、あなたの肺、皮膚、唇または他の炎症を起こした部位または体の異常な部位から採取することができます。

無関係の理由で注文された胸部X線の異常結果に基づいてサルコイドーシスが疑われるのは一般的です。 例えば、健常者は、胸部X線検査を行い、診断を示唆する異常を発見することがあります。

上記の胸部X線および生検以外にも、追加の検査が必要となる場合があります。 これらの検査は、他の病気を除外するため、またはサルコイドーシスによって引き起こされる臓器損傷の量を評価するために行われ得る。 最も一般的なテストのいくつかは次のとおりです。

  • サルコイドーシスの人々に高いかもしれないカルシウムまたはアンギオテンシン変換酵素のレベルを測定するための血液検査

  • 肝がどのくらいうまく機能しているかを評価するための血液検査

  • あなたがどれだけうまく呼吸しているかを測定する肺機能検査

  • 完全な眼の検査

期待される期間

わずかな割合の人々だけが、慢性または進行性の形態の病気を有する。 一般に、病気は白人集団よりもアフリカ系アメリカ人でより深刻である傾向がある。

防止

サルコイドーシスの原因は不明であるため、予防する方法はありません。

処理

サルコイドーシスが重大な症状や医療上の問題を引き起こさない場合は、治療を受ける必要はないかもしれません。 代わりに、あなたの医者は単にあなたの状態を監視することを決定するかもしれません。 このモニタリングプロセスの一環として、頻繁な診察、胸部X線検査、肺機能の検査を頻繁に行う場合があります。

関節痛を治療するために、アセトアミノフェン（タイレノール）または非ステロイド性抗炎症薬（NSAID）が副作用がより多い傾向のあるコルチコステロイドの前に最初に使用されることが多い。 中程度または重度の肺疾患の兆候がある場合は、プレドニゾン（いくつかのブランド名で販売されている）などのコルチコステロイド薬を推奨する場合があります。 コルチコステロイドはまた、関節、皮膚、神経または心臓のサルコイドーシスを治療するために使用される。 コルチコステロイド点眼薬を眼に使用することができる。

コルチコステロイドが効果的でない場合、または重篤な副作用を引き起こす場合、免疫系を変更または抑制する他の薬剤を使用することができる。 このグループでは、ヒドロキシクロロキン（プラケニル）とメトトレキセート（フォレックス、リウマトレックス）が一般的に使用されています。

他の選択肢には、レフルノミド（Arava）またはアザチオプリンが含まれる。 インフリキシマブ（レミケード）またはアダリムマブ（フミラ）を含む、より新しい注射可能な薬剤は、他の治療が失敗した場合に有効であり得る。 まれに、サルコイドーシスが生命を脅かす肺疾患を引き起こす場合、肺移植が必要な場合があります。

予後

サルコイドーシスを有する多くの人々は、重篤な疾患活動を有さず、治療を必要としない。 これらの人々のために、見通しは優れています。 わずかなパーセンテージの人々だけが恒久性または進行性臓器障害を発症する。 サルコイドーシスに関連する死亡はまれである。

プロフェッショナルに電話するとき

サルコイドーシスの症状のいずれかが発生した場合は、医師にご相談ください。 特に、息切れや咳がしている場合は、医師に連絡してください。