ワルデンシュトレームマクログロブリン血症

それは何ですか？

Waldenströmmacroglobulinemia（WM）はまれな、遅く成長する癌です。 それは、非ホジキンリンパ腫の一形態である。 WMは、リンパ形質細胞性リンパ腫としても知られている。

WMは免疫系で始まります。 Bリンパ球（B細胞）と呼ばれる白血球から始まります。 B細胞は、体の免疫系において重要な役割を果たす。 一部のB細胞は形質細胞に発達する。 血漿細胞は抗体（免疫グロブリンとも呼ばれる）を作る。 抗体は、体内の細菌、ウイルスなどの異物を攻撃するのに役立ちます。

B細胞は成熟形質細胞になる前に癌になることがあります。 これらの異常なB細胞は制御不能に増殖する。 それらは大量のIgM抗体（免疫グロブリンM）を産生する。 高レベルのIgMは、人の血液を濃くする可能性があります。 これにより、血液が体内を流れるのがより困難になります。 （多発性骨髄腫、形質細胞の癌の別の形態は、同様の異常を引き起こす。細胞が産生する免疫グロブリンのタイプは、他と区別する助けとなる。）

彼らが制御不能になるにつれて、リンパ腫細胞は正常な血球に成長する細胞を集めることができます。 これにより、赤血球、白血球、血小板の数が少なくなる可能性があります。 これらの血球の低レベルは、WMに関連する症状の多くを引き起こす。

WMに関与する細胞は、主に骨髄内で増殖する。 骨髄は、ほとんどの骨の中の軟らかい海綿質の組織です。

WMは主に高齢者に影響を与える。 それは治療可能ではありませんが、通常治療可能です。

症状

一部の患者には、WMの徴候または症状がない。 このような場合、ルーチンの血液検査中にWMが検出されることがあります。

症状がある人は、経験することがあります

• 衰弱と深刻な疲労

• 食欲不振または体重減少

• 熱

• 鼻および歯茎からの出血

• 皮膚のしわがしやすい

• 夜の汗

• 頚部、鼠径部、または腋の下の腫れたリンパ節

• 拡大した脾臓と肝臓（腫れた腹のように感じる）

• 手、足、脚、耳または鼻のしびれまたは刺痛

• ビジョンの問題

• 頭痛、めまい、または混乱。

WMに起因するいくつかの条件がありますが、すべての患者がそれらを開発するわけではありません。

• 過粘稠度症候群： IgM抗体の蓄積は、血液を異常に厚く（粘性）させ、循環障害を引き起こす可能性がある。 これは、頭痛、めまい、混乱、およびぼやけた視野をもたらす可能性がある。 また、発作がスムーズでないなどの脳卒中様症状を引き起こす可能性があります。 過粘稠度症候群は、生命を脅かす可能性があります。

• クリオグロブリン血症： IgM抗体は、より低温でのみ血液を厚くする。 寒い中で患者の手足が痛むことがあります。

• コールドアグルチニン病： IgM抗体は、温度が低いときに赤血球を破壊させる。 人の指、鼻、耳、および足の循環が影響を受ける可能性があります。

• アミロイドーシス： IgM抗体は、1つまたは複数の器官に集まる。 これは臓器を損傷し、その機能を妨げる可能性があります。 患者は、足と脚の衰弱、呼吸障害、腫脹を経験することがあります。

診断

定期的な血液検査で血球数が低かったり、タンパク質レベルが異常であれば、医師は怪我を疑うかもしれません。

診断を確認するには、通常、次のテストを行います。

• 追加の血液検査 異なる抗体、特にIgMのレベルを測定する。 WM診断のためには、血液中にIgMが存在していなければなりません。 血液検査はまた、血液の厚さだけでなく他のタンパク質も測定することができる。

• 骨髄生検 骨髄中の異常なリンパ球を検出する。 長い針は、腰骨または胸骨から骨および液状の骨髄の小さなサンプルを取り除く。 医師がサンプルに異常細胞がないか調べます。

• フローサイトメトリー 癌によって放出される腫瘍マーカーを探す。 リンパ球の表面上に見出される特定の腫瘍マーカーは、WMを示す可能性がある。 フローサイトメトリーは、リンパ腫の正確なタイプを決定するのに役立ちます。

• 細胞遺伝学 リンパ腫細胞の遺伝物質を検査する。

• その他の試験 診断を確定するために行うこともできる。 これには、尿検査やコンピュータ断層撮影（CT）スキャンやX線などの画像検査が含まれます。

期待される期間

WMは遅い成長疾患です。 WMを有する患者は、しばしば治療を必要とする前に長年生存している。 進行を監視するために定期的な検査が強く推奨されます。

防止

科学者はWMの原因を知らない。 いくつかのリスク要因が人の奇形発症の機会を増やしますが、ほとんどが予防できません。

WMのリスク要因には、

• 年齢。 あなたが年を重ねるにつれて、WMを発症する可能性も増します。

• 白である。

• 男性である。

• 慢性C型肝炎。セックス時にラテックスコンドームを使用することにより、C型肝炎に感染する機会を減らすことができます。 また、薬を注射したり、針を分けたりしないでください。 身体穿孔や入れ墨に使用する針が適切に滅菌されていることを確認してください。

• 遺伝的変化。確実な遺伝的変化はリスクを増加させる。 これらの変化は、親から継承されるのではなく、生涯を通じて発生するように見える。

• 欠陥のある骨髄細胞 。 WMを有する人々の骨髄中のある種の細胞は、細胞増殖に関与するホルモンを多量に放出する可能性がある。

• 異常な抗体産生細胞を有する。

これらのリスク要因を持つほとんどの人は、この病気を発症しません。

処理

症状や合併症が発症するまで、症状のないWM患者は通常、追跡されます。 これにより、治療が必要になるまで、化学療法の副作用を避けることができます。 治療が始まると始まります

• 過粘稠度症候群

• 貧血（低レベルの赤血球）

• 腎臓の問題

• 心臓の問題

• 神経損傷。

WM患者の標準治療はありません。 治療は、通常、化学療法、生物学的療法、またはその2つの組み合わせを伴う。 WMを持つ多くの人々は、時間の経過とともに、複数のタイプの化学療法または生物学的療法を必要とする。

化学療法
化学療法薬は癌細胞の増殖を止める。 彼らは通常、口に服用されるか、または静脈または筋肉に注入される。 いくつかの異なる抗癌剤がWMを治療するために使用される。 一時的な副作用を引き起こす可能性があります。

• 口内炎

• 吐き気

• 脱毛

• 不眠症。

生物学的療法
このアプローチは、免疫療法とも呼ばれます。 それは、免疫系を刺激して癌と戦う。 生物学的療法は、癌と戦うために、モノクローナル抗体、成長因子、およびワクチンなどの天然物質を使用する。 化学療法と同様に、免疫療法は副作用を引き起こす可能性があります。

幹細胞移植による高用量化学療法
この手順では、幹細胞（未成熟​​血液細胞）を患者の血液または骨髄から除去する。 一旦取り除かれると、それらは凍結される。 患者は高用量の化学療法を受ける。 次いで、保存された幹細胞を患者の血流に注入する。 これらの細胞は新しい血液細胞に成長する。 幹細胞移植は、短期および長期の重大な副作用を有する。

血漿交換
血漿交換は血漿交換とも呼ばれる。 血液の肥厚に起因する症状を和らげるために行うことができる。

血漿交換中、血液は患者から除去される。 それは血漿（異常IgM抗体を含む血液の液体部分）を他の部分（赤血球、白血球および血小板）から分離する機械を通過する。 赤血球および白血球および血小板は患者に戻される。 さらに、患者には、血漿代替物または寄贈された血漿が与えられる。

血漿交換は、IgMを安全なレベルまで低下させ、血液の粘性を低下させる。 しかし、IgM抗体を産生するリンパ腫細胞には影響しません。

その他の治療
赤血球、白血球、または血小板のレベルが低い患者には、輸血、抗生物質、または医薬品を投与することができます。

WMは、攻撃的な形態のリンパ腫に発展する可能性がある。 この状況に直面している患者は、しばしば非ホジキンリンパ腫を治療するために使用されるものと同様の薬剤の組み合わせで治療される。

治療の選択肢を検討しているときは、リスクと可能性のあるメリットについて医師に相談してください。 この治療法は予後にどのように影響しますか？ 治療中および治療後の私の生活の質はどうですか？

プロフェッショナルに電話するとき

WMの症状を経験した場合は、医師にご相談ください。 これらには

• 衰弱と深刻な疲労

• 食欲と体重の減少

• 熱

• 鼻及び歯肉からの異常な出血

• 簡単な挫傷

• 夜の汗

• 膨らんだ腺

• 拡大した脾臓と肝臓（腫れた腹のように感じる）

• しびれやうずき

• ビジョンの問題

• 頭痛、めまい、または混乱。

予後

WMの治療法はありませんが、その症状を予防またはコントロールする治療法があります。

WMを持つ人の予後は大きく異なる可能性があります。 それは、

• その人の年齢（若い患者は一般に長く生きる）

• その人の性別

• 血球数

• 病気の程度。