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多発性軟骨炎

多発性軟骨炎

それは何ですか？

再発性多発軟骨炎とも呼ばれる多発性軟骨炎は、身体の多くの領域の軟骨が炎症を起こす稀な疾患である。 この疾患は最も一般的に肺の耳、鼻および気道に影響を与える。

原因は不明で、50歳代や60歳代で最も頻繁に発生します。 一つの理論は、多発性軟骨炎は、免疫系がウイルスのような外来の侵入物よりも身体を攻撃する自己免疫疾患であり得ることである。 多発性軟骨炎では、おそらく感染である誘発事象が、体の軟骨に対する攻撃を解消する免疫系による反応を引き起こす可能性がある。

一部の人々は遺伝的なメイクアップをしている可能性があります。 この病気は家族では起こっていないようです。 慢性関節リウマチ、血管炎（血管の炎症）および全身性エリテマトーデス（SLEまたは狼瘡）などの他の疾患を有する人々に現れることがあります。

症状

多発性軟骨炎は、全身（全身）の病気です。 一般的な症状は次のとおりです。

  • 疲労や倦怠感

  • 熱

  • 赤い、腫れた、痛い（炎症）耳、難聴、めまい

  • 「フロッピー」の耳、つまり、通常よりもやわらかい、まばらなまたは垂れ下がった耳

  • 鼻の橋の上の炎症、鼻の鬱血

  • 関節炎

  • 息切れ、咳、暴風（呼吸中の高音）

  • よりまれに：目の炎症、漏れた心臓弁、腎臓病、神経学的な問題、発疹

診断

早期症状は多発性硬化症よりもはるかに一般的な他の症状の症状と類似している可能性があるので、診断は遅れる可能性がある。 診断を確認するには、炎症部位の生検が必要です。 生検では、小さな組織片を取り出し、顕微鏡下で検査する。 生検はまた、感染、特に結核、梅毒、ハンセン病および真菌病などの症状の他の原因を排除するのに役立つ。 時々、生検が決定的ではない、または医師は、生検を行う必要がないという診断が十分に確実である。

一回の血液検査では、軟骨に対する抗体の検査を含む明確な診断はできません。 肺のコンピュータ断層撮影（CT）スキャンを含む画像検査、およびその他の検査、特に肺機能検査を実施して、疾患の程度を決定するのを助けることができる。

診断の基準は、疾患の定義を標準化するために、疾患の専門家によって開発されました。 患者は、適合性症状が存在する場合（下記参照）に多発性軟骨炎と診断され、生検が診断を支持する。 しかし、生検が得られない場合は、以下のうち少なくとも3つがある場合に診断が行われる可能性があります。

  • 両耳の軟骨の炎症（柔らかい下耳たぶを除く）

  • X線は通常関節損傷を示さないが、多関節の関節炎

  • 鼻の橋の上の軟骨の炎症

  • 眼の炎症

  • 気管または咽喉における軟骨の炎症

  • 特定のタイプの難聴（神経感覚性難聴と呼ばれる）、耳（耳鳴り）および/または紡錘形（めまい）の鳴り、

期待される期間

多発性硬化症は慢性（長期持続性）疾患であるが、投薬はしばしば症状の重症度を低下させることがある。 ときには、病気は寛解に至り、その人が治療されているかどうかに関わらず、一時的に消え去ることを意味します。

防止

原因は不明なので、多発性軟骨炎を予防する方法はありません。 合併症は適切な治療を受けて予防することができます。 例えば、気管（気管）に重度の炎症がある場合、気管ステント（気道を開いたままにしておく小さな管）を薬剤が病気を制御することができるまで挿入することができる。

処理

病気は非常にまれであるため、一番良い治療法を決定する研究は困難です。 その結果、この病気には理想的な治療法はありません。 治療は、身体のどの部分が影響を受け、どれほど深刻であるかによって異なります。

関節炎や発疹などの軽度の病気に対しては、非ステロイド性抗炎症薬（NSAID）、鎮痛薬、ダプソンまたはコルチコステロイドが適切かもしれません。 より重篤な疾患に対しては、免疫抑制薬が処方され、しばしばNSAIDおよび/またはステロイドと組み合わせて処方される。 免疫抑制薬にはメトトレキサート（Folex、Rheumatrex）、アザチオプリン（Imuran）、シクロホスファミド（Cytoxan、Neosar）およびシクロスポリン（Neoral、Sandimmune）が含まれる。

インフリキシマブ（Remicade）、アダリムマブ（Humira）、エタネルセプト（Enbrel）、アバターセプト（Orencia）、レフルノミド（Arava）、ミコフェノール酸モフェチル（Ce​​llcept）およびトシリズマブを含む他の免疫抑制薬による重度の多発性硬化症の改善についての報告が最近発表されている アクテムラ）。 しかしながら、これらの薬剤の多発性軟骨炎の治療における役割は不明である。

幹細胞移植による成功した治療の報告も最近公開された。

気管外科手術または添付の感染症のステント留置および治療もまた、場合によっては考慮すべき選択肢である。 気管の損傷部分を修復する手術が主要な手術である。 しかし、医師は気管支鏡検査という手法を用いて、喉を覗き込んで気管に留め、気道を開いた状態に保つためにステントと呼ばれる小さなプラスチックチューブを挿入します。

人が肺炎や気管支炎などの感染症に罹っている場合、抗生物質療法は命を救うことができます。

プロフェッショナルに電話するとき

多発性軟骨炎の症状がある場合、特に呼吸困難がある場合は、医療従事者に連絡してください。

予後

多発性軟骨炎の人々の見通しは非常に変化しやすい。 気道に関わる活動的な病気の人々は、時期尚早に死亡する可能性があります。 しかし、治療に迅速に応答する軽度の疾患または疾患は、優れた予後を有する可能性がある。

ほとんどの最近の研究は、多くの患者が難聴、視覚障害または呼吸障害などの何らかの障害を有するが、多くの患者の疾患は慢性であるが耐容性があることを示唆している。