ノドサ多発性動脈炎

それは何ですか？

結節性多発動脈炎は、身体の中小動脈の壁に損傷を与える血管（脈管炎）のまれな、しかし潜在的に生命を脅かす炎症である。 この損傷は、動脈への血液供給および栄養供給を遅らせ、身体の多くの部分の近くの組織を損傷させ、または破壊さえさせる。

この病気は、皮膚、関節、筋肉、脳、心臓、眼、および生殖器官を含むことがあるが、腎臓、腕および脚の神経、および腹部器官に最も一般的に影響を及ぼす。

個々の臓器において、結節性多発動脈炎は以下の効果を有することができる：

• 腎臓 腎障害に関連する腎不全および高血圧

• 神経系。 1つの特定の神経バンドルの傷害によって引き起こされる麻痺、うずき、または感覚および運動の喪失を引き起こし得る、腕または脚における神経損傷。 脳内では、損傷が脳卒中、発作または突然の脳機能の変化を引き起こす可能性があります。

• 腹部の器官。 腸、肝臓または膵臓の痛み、特に食事後、または血液供給の中断によって引き起こされた臓器の一部の死亡。 血管炎が動脈壁を弱体化させた領域で動脈に沿って発達するバルーン様の腫脹である動脈瘤は突然破裂することがある。 これは重度の腹痛を伴う腹部内で生命を脅かす出血につながります。

• ハート。 心臓発作、ならびに心臓の内層の炎症（心膜炎）。 鬱血性心不全は、流体が心臓の後ろを肺に戻すので、呼吸を困難にする可能性があります。

• 肌。 発疹、皮膚の結節および発疹（紫斑）は、損傷した毛細血管からの出血に起因する

その症状が他の病気や他の脈管炎と混同される可能性があるため、この病気が何人いるかを正確に知ることは困難です。 1件の英国の研究では、結節性多発動脈炎は英国で毎年100万人のうち3人または4人に発生することが判明しました。 米国では、より頻繁に発生する可能性があります。 1つのミネソタ州の研究によると、100万人ごとに9人に発生しました。

結節性多発動脈炎は、すべての人種および年齢層の人々に影響を及ぼし得るが、最も一般的には40〜50歳の成人に当たる。男性は女性の約2倍の頻度で罹患する。

結節性多発性動脈炎の原因は不明であるが、ウイルスの一部などの外来タンパク質と結合した体の防御系からの抗体の顕微鏡的な塊の存在に関連する研究もある。 結節性多発動脈炎を有する一部の人々では、この病気はB型肝炎またはC型肝炎のいずれかのウイルス性肝炎感染によって誘発されるようである

一部の患者では、結節性多発動脈炎の動脈損傷に関連すると思われる少なくとも1つの自己抗体（外来の侵入者ではなく身体を攻撃する免疫タンパク質）が発見された。 この自己抗体は、抗好中球細胞質抗体とも呼ばれ、多脈管炎を伴う肉芽腫（Wegener’s）を含む他の脈管炎障害患者の血液中に見出されている。 しかし、結節性多発性動脈炎の患者の大部分は、血液や組織にこの抗体を持たず、多くの専門家はこの抗体がこの状態で重要な役割を果たしているとは考えていません。

症状

ほとんどの人において、結節性多発動脈炎は数週間から数ヶ月にかけて徐々に発症する。 最初の症状には、発熱、体重減少、衰弱、一般的に体調不良（倦怠感）、筋肉痛、頭痛または腹痛が含まれる。 これらの苦情は、多くの病気や病気が同じ症状を引き起こすため、非特異的と呼ばれています。 最終的には、これらの症状の後に、1つまたは複数の臓器に対する動脈損傷の特異的徴候が続く。 損傷の場所と重大さによっては、次のいずれかの症状が発生する可能性があります。

• 重篤な頭痛、体液貯留、悪心および混乱を含む高血圧または腎不全の症状

• 吐き気、嘔吐、重度の腹痛

• 発作、精神機能の変化、無感覚、うずきや衰弱、スムーズな発語

• 筋肉や関節の痛み

• 皮膚の発疹、結節、蕁麻疹、損傷した毛細血管からの出血または皮膚下のより大きな出血により引き起こされる赤色または紫色の発疹（紫斑と呼ばれる）

• 胸の痛みや息切れ

• 睾丸や骨盤の痛み

結節性多発動脈炎はこのような多種多様な症状を引き起こす可能性があるため、全く同じように2人の人で経験することはできません。 そして、迅速に診断することは難しいかもしれません。

診断

あなたの医師は、あなたの病歴と投薬を見直します。 医師が結核多発性動脈炎の疑いがある場合は、B型肝炎に対して予防接種を受けているかどうかを尋ねるでしょう。医師は、薬剤注射用の針を共有するかどうかなど、肝炎感染リスクを高めるライフスタイル または保護されていないセックスをしている。

あなたの体温と血圧をチェックした後、あなたの医者があなたを診察します。 あなたの症状に応じて、医師はあなたの皮膚、腹部および心臓、および神経学的症状または徴候に特に注意を払うでしょう。 検査後、医師は、特に腎臓で、動脈炎症や臓器損傷の証拠を探すための検査のためにあなたを送るかもしれません。 これらのテストには、

• 結節性多発性動脈炎によくみられる貧血、または結節多発性動脈炎を模倣する可能性のある感染症または他の状態で見られる他の異常な血液計数の証拠を探して、完全な血球計数。

• 脈管炎患者で一般に上昇する、赤血球沈降速度またはC反応性タンパク質、身体全体の炎症の尺度

• 腎機能を反映する2つの化学物質である血液尿素窒素とクレアチニンのレベルを測定する血液化学

• 尿検査は、腎臓の損傷または炎症をチェックするために、尿の顕微鏡検査である

• B型肝炎またはC型肝炎感染を確認するための血液検査

• 抗好中球細胞質抗体（ANCA）の血液検査は、

他の血液検査を行って、あなたの状態に関する他の説明を確認することができます。

結節性多発動脈炎があることを確認するには、顕微鏡で検査して動脈に炎症があるかどうかを調べるために、関連組織のサンプル（生検）を取得することをお勧めします。 例えば、皮膚生検が診断を確認するのに役立つかもしれない。

代わりに、あなたの医者は、患部の動脈瘤または動脈損傷の他の領域を特定することができる血管造影と呼ばれるX線処置のためにあなたを送るかもしれません。 これは生検よりも精度は低くなりますが、生検が不可能な場合もあります。 例えば、大動脈を過度の出血または他の合併症を引き起こすことなくサンプリングすることはできない。 そのような場合、血管造影は、血管炎の証拠を示す最善の方法である可能性があります。 CTスキャンまたはMRIを用いた血管造影では、血管炎を示唆する血管の変化を示すことがあります。 抗好中球細胞質抗体の陽性血液検査が一部の患者の診断を支持するかもしれないが、この試験単独では結節性多発動脈炎を確認するには通常十分ではない。

期待される期間

一部の人々は治療に迅速に反応し、何ヶ月も治療を先細にすることができます。 他のものは長期治療が必要です。

防止

結節性多発動脈炎のほとんどの症例を予防する方法はない。

B型肝炎に対する予防接種を受けて、静脈内薬剤使用中に針を共有するなどの肝炎のリスクを増加させる活動や、保護されていない性行為を回避する活動は、肝炎関連結節性多発動脈炎を予防する可能性があります。

処理

肝炎の証拠がなく、症状が比較的軽度である場合、医師は通常、免疫系を抑制して炎症を軽減する強力な薬物であるプレドニゾンなどのステロイド薬で治療を開始します。 しかし、あなたの心臓、神経、腎臓に重度の症状がある場合、最初の治療で改善しない場合、または最初の治療後に再燃した場合、プレドニゾンはシクロホスファミド（Cytoxan、 Neosar）アザチオプリン（Imuran）、メトトレキセート（Rheumatrex）、ミコフェノール酸モフェチル（Ce​​llcept）またはリツキシマブ（Rituxan）。 完全な治療は、通常少なくとも1年かかる。

結節性多発動脈炎がB型肝炎またはC型肝炎に関連している場合、肝炎感染症と戦うために抗ウイルス薬単独で治療することができます。 あるいは、抗ウイルス治療をプレドニゾンと組み合わせて動脈炎症を制御することもある。時には、これに続いて血漿交換（血漿交換とも呼ばれる）が続く。 血漿交換は、血漿を血液から分離し、異常な抗体を除去し、その後交換するプロセスである。 ウイルス性肝炎によって誘発された結節性多発性動脈炎のための血漿交換の全体的利益は明らかではない。

プロフェッショナルに電話するとき

結節性多発動脈炎の症状が現れる場合は、医師に相談してください。胸痛、困難な呼吸、重度の腹痛、またはこれらの症状の組み合わせを経験した場合は、電話または病院の救急室で評価を受けてください。

予後

適切な治療をすると、結節性多発動脈炎の患者の少なくとも80％が診断後5年以上生存し、しばしば完全に回復する。 ある研究では、損傷を受けた血管は、炎症が治療されてから長い間、心臓発作などの問題を引き起こす可能性があるが、成功した治療後の再発のリスクは約10％であった。 適切な治療がなければ、診断されてからわずか10％の人々しか5年間生存することができません。