それは何ですか?
あなたの体の骨は、骨のリモデリングと呼ばれる自然でタイトなバランスのとれたプロセスで、絶え間なく分解して再び形成します。 この骨のリモデリングは、骨にかかるストレスまたは傷害に応答しても起こる。 例えば、体重負荷運動は、骨形成の増加をもたらす。
パジェット病では、通常よりも多くの骨が破壊され、通常よりも多くの新しい骨が形成されます。 これらの骨の変化は、骨の拡大および変形を引き起こし得る。 新しい骨の成長は、通常の骨よりも軟らかく脆い傾向があり、やりがいのあるパターンで発達する可能性があります。 このため、骨は骨折することがあります。 長い骨、特に脚は屈む傾向があり、頭蓋骨は、特に額の上に拡大する可能性があります。
パジェット病は、骨粗鬆症の後、50歳を超える人々の中で2番目に多い骨障害である。 若い成人ではめったに診断されません。
原因は不明であるが、家族で遺伝性疾患が発症することがあるため、遺伝学的な役割を果たすかもしれない。 研究は、遅く成長するウイルスがこの病気を誘発する可能性があることを示唆している。 パジェット病患者の骨の中にはウイルスに感染しているように見える細胞もあります。 しかし、ウイルスは特定されていません。
この症状は、日本などの世界の特定の地域ではまれですが、米国とオーストラリアではより一般的です。 米国では、80歳以上の人の推定10%がパジェット病を罹患しています。
パジェット病患者の約20%は、背骨、骨盤、太もも、下肢、または頭蓋骨のうち、体の1つの領域のみが冒されます。 残りの部分には多くの分野が関わっています。 重篤な症例では、難聴、うっ血性心不全(罹患した骨によって必要とされる余分な血流によって引き起こされる)、高カルシウムレベルおよび骨の癌が含まれ得る。
症状
パジェット病患者の推定70%は症状がありません。 症状は、身体の多くの領域に影響を及ぼしている人に起こる可能性が高くなります。 症状には次のものがあります:
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骨の痛みと暖かさ
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頭痛
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ヘッドの拡大
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脚の揺れ
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難聴
診断
パジェット病の多くの人々は症状を示さないので、他の理由で得られたX線または血液検査(アルカリホスファターゼと呼ばれる)が病気の存在を示唆するまで、その状態はしばしば発見されません。
もしあなたの医師があなたがパジェット病を患っていると思っているならば、特定の血液検査と尿検査が、骨の形成および分解の特定の副産物のレベルを測定することができます。 より詳細なX線または骨スキャンも行うことができる。
まれに、医師は診断を確認し、他の可能性を排除するために骨生検を勧めます。 骨生検では、小さな骨片が針で取り除かれ、実験室で検査することができます。
期待される期間
パジェット病は治癒することはできませんが、必要に応じて治療によって症状をコントロールすることができます。
防止
パジェット病を予防する方法はありません。
処理
治療は一般的に症状のある人のために予約されています。 場合によっては、画像検査(骨スキャンなど)や血液検査で十分な病気が検出された場合、特に合併症が起こる可能性のある骨の領域にある場合は、症状がなくても医師が治療を推奨する場合があります 頭蓋骨、脊椎または関節付近)。
アスピリン、軽度の鎮痛剤、抗炎症薬などの医薬品は、痛みや炎症の治療に役立ちます。 高度な症例では、骨をリモデリングする細胞の活性を低下させるために、アレンドロネート(Fosamax)、リセドロネート(Actonel)、パミドロネート(Aredia)、ゾレドロン酸(Reclast、Zometa)またはカルシトニン(Miacalcin)
変形を矯正する手術はほとんど必要ありません。 パジェット病が股関節に重大な損傷を引き起こす場合、股関節置換手術が考慮され得る。 パジェット病が耳の中の骨に影響を及ぼす場合は、補聴器が役立ちます。
パジェット病患者は、心不全や血中カルシウムの上昇などの合併症について注意深く監視され、必要に応じてこれらの状態が治療されます。
プロフェッショナルに電話するとき
パジェット病の症状を2週間以上経験した場合は、医師にご相談ください。
予後
パジェット病は長期にわたる(慢性の)状態である。 この見通しは、骨の重大な変化が起こる前に症状が診断され治療されている場合には、一般的に良好である。