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脈管炎の概要

脈管炎の概要

それは何ですか？

血管炎は血管の炎症を意味する。 炎症は短期（急性）または長期（慢性）であり得、それは組織および器官への血流を減少させるほど重篤であり得る。 これは、特に血管炎が脳、肺、腎臓または他の重要な領域の血管に影響を及ぼす場合、危険な器官および組織の損傷を引き起こす可能性があります。

大部分の脈管炎の原因は未知であるが、多くの形態はおそらく免疫系の問題に関連している。 一つの理論は、未知の原因のために、免疫系が血管を攻撃し、それらが炎症を起こすというものである。 いくつかの研究者は、この免疫攻撃は、感染、薬物または環境内の何か他のものによって誘発される可能性があると考えている。

脈管炎には多くの異なる形態があり、以下を含む：

  • 結節性多発動脈炎 – これは体のさまざまな部分、特に皮膚、腸、腎臓および神経の中小血管に影響を及ぼします。 それは進行性の病気であり、悪化を続け、死に至ることがあります。 それは、典型的には、40代後半または50代前半の成人で起こり、女性よりも2〜3倍頻繁に男性に影響を与える。

  • 過敏性血管炎 – これは、最小の血管（細動脈、静脈および毛細血管を含む）、特に皮膚の血管に影響を与える。 過敏性脈管炎はアレルギー（特に薬物療法に対する反応）または感染によって引き起こされるが、しばしばその原因は不明である。

  • 巨細胞性動脈炎 （時間的動脈炎とも呼ばれる） – 頭皮、顔、目、大動脈周囲の動脈を含めて中枢から大動脈に作用し、心臓から頚部および頭につながる枝に分かれて動く。 それは通常、55歳以上の人々に影響を与えます。アフリカ系アメリカ人の間ではまれですが、スカンジナビア系の白人の間ではより一般的です。 研究は、この病気を発症する傾向の少なくとも一部が遺伝的（遺伝的）であることを示唆している。

  • 多発性血管炎を伴う肉芽腫（ウェゲナー） – これは、腎臓および上気道および下気道（例えば、洞および肺）の中小血管に影響を及ぼす。 いずれの年齢層でも起こり、両性に等しく影響する。 疾患が始まる時の平均年齢は40歳で、小児および青年ではわずか15％の症例しか発生していません。 白人よりアフリカ系アメリカ人の方が稀です。

  • 高安動脈炎 （大動脈弓症候群または脈動性疾患とも呼ばれる） – この脈管炎は、中大型および大型動脈、特に大動脈弓および心臓近くの枝に影響を及ぼす。 それは最も一般的に10代の少女や若い女性に影響を与え、それはアジアで最も一般的です。

  • 川崎病 – この血管炎は、冠状動脈（心臓に血液を供給する動脈）を含むリンパ節、皮膚、粘膜および心臓に影響を及ぼす。 それは小児において最も一般的に見られる。

症状

症状は、脈管炎の特定のタイプによって異なります：

  • 結節性多発動脈炎 – 発熱、体重減少、衰弱、疲労、倦怠感、頭痛、腹痛、筋肉痛、高血圧（高血圧）、息切れおよび発疹

  • 過敏性血管炎 – 皮膚に盛り上がり、紫色の斑点、発熱、関節痛

  • 巨細胞性動脈炎 – 発熱、咀嚼後の顎の痛み、失明、頭痛、倦怠感、疲労、食欲不振、関節痛

  • 多発性血管炎を伴う肉芽腫（ウェゲナー） – 倦怠感、衰弱、関節痛、食欲不振、体重減少、副鼻腔痛、副鼻腔排液、血の鼻、血液の咳、息切れ、胸の不快感、赤目、皮膚発疹または潰瘍、腎不全の症状 吐き気、疲労、尿生成の減少など）

  • 高安動脈炎 – 倦怠感、発熱、夜間の汗、関節痛、食欲不振、体重減少、一方または両方の腕の痛み、失神、鬱血性心不全の症状（息切れが悪化するなど）

  • 川崎病 – 首の腫れたリンパ節（腫れた腺）; 皮膚の腫れ; 口、唇および手のひらの赤み; 指先で皮膚を剥がす。 胸の痛み

診断

あなたの医者はあなたの症状について質問し、あなたを診察するでしょう。 これに続くことができる：

  • 全血球計算（CBC）および沈降速度またはC反応性タンパク質（CRP）などの標準的な血液検査は、体全体の炎症を示す検査

  • 免疫系の活性を評価するための血液検査 – 狼瘡や感染症に典型的に見られるものや、抗好中球性細胞質抗体（ANCA）と呼ばれる多くのタイプの血管炎に特異的に関連するものを含む抗体の検査。

  • 肝臓や腎臓の機能を評価するための検査を含む、臓器の損傷をチェックするための血液検査

  • 可能性のある腎臓の問題を評価するための尿検査

  • 臓器（皮膚、筋肉、神経または腎臓など）の少量のサンプルを取り出して検査室で検査する組織生検 – これは血管炎を診断する最も正確な方法です。

  • 動脈造影または血管造影と呼ばれる検査 – これは、MRIまたはCTスキャンの一部として、または特定の血管に色素を注入してその経路を概説し、血管損傷または狭窄の領域を検査するX線検査として行うことができる 。 この検査は一般に、生検を行うことができない場合、または診断を提供しない場合にのみ行われる。

期待される期間

血管炎がどのくらい続くかはその原因に依存します。 例えば、過敏性血管炎または川崎病のほとんどの症例は、数日​​または数週間に渡って単独で消失する。 多発性血管炎を伴う肉芽腫（ウェゲナー） 最初は治療に応答するかもしれないが、多くの患者が再発し、再び治療を必要とする。 巨細胞性動脈炎は、典型的には1年以上治療が必要です。

防止

大部分の脈管炎を予防する方法はありません。 投薬によって血管炎が引き起こされた場合、その薬剤を避けることによって別の症例の脈管炎を予防することができます。

処理

脈管炎の治療はその原因に依存します：

結節性多発動脈炎 – このタイプの血管炎は、通常、プレドニゾン（いくつかのブランド名で販売されている）と、ほとんどの場合、シクロホスファミド（Cytoxan、Neosar）で治療されています。 アザチオプリン（Imuran）、メトトレキセート（Rheumatrex）、ミコフェノラート（Cellcept）またはリツキシマブ（Rituxan）などの他の免疫抑制剤も推奨される。

  • 過敏性血管炎 – このフォームは、治療を受けずに単独で消えます。 重度の症例では、コルチコステロイドを投与することができる。

  • 巨細胞性動脈炎 – 治療は、高用量のプレドニゾンで始まりますが、これは徐々に数ヶ月にわたって減少します。 症状が復帰した場合、1年以上低用量が必要になることがあります。 メトトレキセートなどの追加の薬物療法が推奨されるかもしれませんが、全体的なメリットは明確ではありません。

  • 多発性血管炎を伴う肉芽腫（ウェゲナー） – 標準治療には、プレドニゾンとシクロホスファミドまたはリツキシマブが含まれます。 メトトレキセート（Rheumatrex、およびその他）または他の免疫抑制薬物は、維持療法または初期治療が有効でない場合に使用され得る。

  • 高安動脈炎 – コルチコステロイドは、この状態を治療するために使用されます。 しかし、改善がコルチコステロイド単独では十分でない場合は、他の免疫抑制薬が推奨されるかもしれません。 縮小された動脈は、手術または血管形成術（血管を広げるためにバルーン先端のカテーテルを挿入する）で矯正する必要があるかもしれない。

  • 川崎病 – 治療には、アスピリンとガンマグロブリンと呼ばれる薬剤が、高用量の静脈内（静脈内）に投与され、冠状動脈損傷の危険性を低減させる。

他の多くの種類の血管炎がある。 脈管炎の重症度や種類によっては、アザチオプリン（イムラン）やメトトレキセートなどの他の免疫抑制薬を推奨する場合もあります。 血管炎のいくつかの症例では、血漿交換と呼ばれる処置が推奨される。 血漿交換によって、血液が患者から取り出され、血液の液体部分（血漿と呼ばれる）が除去され、血液ドナーからの血漿とともに血球が人に輸血される。

プロフェッショナルに電話するとき

発疹、筋肉の衰弱、呼吸の問題、胸の痛み、または上記の他の症状の有無にかかわらず、原因不明の発熱、体重減少、疲労または倦怠感（一般的な病気）を経験した場合は、

予後

見通しは、特定の種類の脈管炎に依存する：

  • 結節性多発動脈炎 – この疾患は患者の90％までうまく治療されています。

  • 過敏性血管炎 – ほとんどの場合、治療を受けなくても、自分自身で去る。 まれに、病気が戻る。

  • 巨細胞性動脈炎 – この病気はほとんどの人ではなくなりますが、多くの人には1年以上の治療が必要です。

  • 多発性血管炎を伴う肉芽腫（ウェゲナー） – 一度に、この病気はほとんど常に致命的でした。 現在、適切な治療を行うと、90％の人々が症状の顕著な軽減を示し、この病気は患者の約75％で完全に消え去る。

  • 高安動脈炎 – 軽度の場合、長期予後は良好である。 全体として、5年生存率は約80〜90％である。

  • 川崎病 – 見通しは素晴らしいです。 この病気の人々の3％未満が致命的な合併症を発症する。