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骨髄異形成症候群

それは何ですか？

骨髄異形成症候群（MDS）は、骨髄が十分な健康な血液細胞を作らない疾患である。 骨髄は軟骨の骨の内側部分です。 通常、それは3種類の血液細胞を産生する：

  • 酸素を運ぶ赤血球

  • 白血球は、感染と病気と戦う

  • 血小板は、血液を凝固させて出血を防ぐのに役立ちます。

健康な骨髄は、赤血球および白血球と血小板になる幹細胞と呼ばれる未成熟な細胞を作ります。

MDSでは、骨髄は十分な種類の血球を産生することができません。 これらの異常な細胞は、骨髄で死ぬか、または血流に入る直後に死亡する。 その結果、MDSを持つ人々は十分な健康な血球を持たず、血球数が低いと言われています。 これにより、

  • 十分な赤血球がないことによる貧血

  • 十分な白血球（白血球減少症または好中球減少として知られる状態）によって引き起こされる感染症は、

  • 血小板不足（血小板減少症として知られる状態）によって引き起こされる出血および挫傷。

多くの専門家がMDSをがんの初期段階と考えています。 患者の約30％において、この疾患は骨髄細胞の癌である急性骨髄性白血病（AML）に発展するであろう。

ほとんどの場合、MDSの原因は不明です。 MDSの最も大きなリスク要因は、化学療法と放射線療法でがんの治療を受けていたことです。 特定の化学物質への暴露もMDSに関連しています。 MDSを開発する傾向がある人もいます。

大部分のMDS患者は60歳以上です。この疾患は、男性よりも女性よりも若干一般的です。 白人では他の人種グループよりも若干一般的です。

症状

MDS患者の多くは症状がありません。 それは、何らかの他の理由で人が完全な血球数（CBC）を持つと診断されることがよくあります。 ほとんどの場合、最初の兆候は赤血球数の低下（貧血）です。

MDSは、疲労、発熱、体重減少、および他の症状を引き起こす可能性があります。 しかし、これらの問題は、しばしば他の血液関連疾患の徴候となり得る。 経験があれば医師に相談してください：

  • 息切れ

  • 衰弱感や疲れ感

  • 異常に薄い肌

  • 挫傷や出血が容易

  • 平らで、出血により皮膚の下に斑点ができる

  • 熱

  • 頻繁な感染。

MDSの症状は、どの血液細胞タイプが関与しているか、また血液中のレベルによって異なります。 赤血球数が少ない人は薄く見えるかもしれません。 彼らはまた、弱い、疲れている、または息切れを感じることがあります。 白血球数が減少している人は、細菌感染や発熱が起こりやすくなります。 血小板数が少ない人は、傷つきやすく、簡単に出血する傾向があります。

診断

医師は、あなたの症状、健康習慣、過去の病気や治療法について質問します。 医師はまた、あなたの血液を評価するための検査を注文します。 検査室は、血液細胞の数、形、大きさをチェックします。

MDSのもう一つのテストは、骨髄生検です。 これは、骨および液状の骨髄の小さなサンプルを腰骨から採取することを含む。 患者の皮膚は麻痺し、試料は長い針で取り除かれる。 病理学者（特別に訓練された医師）は顕微鏡下で細胞の異常を探します。

血液細胞の遺伝子における突然変異の同定を含む遺伝学的検査もまた行われ得る。

検査と検査後、医師はMDSを「スコア化」して疾患の重篤度を判断します。 リスクスコアは、次の3つの要因に基づいています。

  • 骨髄中の幹細胞の割合

  • 異常な染色体（遺伝子）があるかどうか、もしあれば、どのような型

  • あなたの血球数がカウントされます。

スコアの範囲は0（低リスク）から2以上（高リスク）までです。

期待される期間

MDSの進行は、欠損している細胞のタイプ、リスクスコア、およびその他の要因によって異なります。

防止

MDSの最も大きなリスク要因は、以前のがん治療です。 ベンゼンなどの特定の化学物質への暴露は、MDSを引き起こす可能性があります。 医師は、喫煙がMDSのリスクを高めるかどうかは分かっていませんが、AMLや他のいくつかの癌の危険因子です。

処理

MDSの治療法は、MDSのタイプとリスクスコア、年齢と全体的な健康状態によって異なります。 MDS患者は血液疾患専門の医師または腫瘍専門医によって治療されることが多い。

症状疲労や感染症などのMDSは輸血で緩和することができます。 輸血中に、あなたの欠損している赤血球または白血球または血小板を、別の人の細胞で腕の静脈に置換します。

あなたの医師は、骨髄で作られた天然物質と同様の成長因子を注射するかもしれません。 それらは、血球の増加した産生を刺激する。 1つの増殖因子が赤血球の産生を刺激する。 それは、白血球の産生を刺激する別の増殖因子と組み合わせることができる。

あなたが持っているMDSのタイプに応じて、医師はビタミン、感染症を治療するための抗生物質、または他の薬物を処方するかもしれません。 MDSの治療にはいくつかの薬剤が利用可能です。

一部の患者は、AMLに見られるような異常な癌細胞を殺す化学療法を受ける。

最近、いくつかの特定の遺伝的欠陥がMDSに関連している。 あなたの医師は、これらの異常のために骨髄細胞を検査したいかもしれません。 もし存在するならば、より具体的なタイプの治療法を与えることができる。

化学療法薬は、通常、口で服用するか、または静脈または筋肉に注射する。 この薬は癌細胞に害を及ぼしますが、健康な細胞にも損傷を与える可能性があります。 彼らはまた、以下を含む副作用を引き起こす可能性があります：

  • 脱毛

  • 吐き気

  • 口内炎

  • 疲労。

これらの副作用を軽減する方法があります。

幹細胞移植と呼ばれる積極的な治療は、一部のMDS患者にとって潜在的な治癒を提供します。 若い人や、病気が白血病に変わっていない人たちの治療法の可能性は高くなります。

この手順では、幹細胞（未成熟​​血液細胞）をドナーの血液から除去する。 患者には、高用量の化学療法および（しばしば）放射線療法がある。 その後、患者は、輸血によって献血者の幹細胞を受け取る。 これらの細胞は骨髄に移動し、白血球、血小板、および赤血球を作り始める。

MDSの治療中および治療後には、さまざまな検査や検査が必要になります。 これらは、治療がどれほどうまく機能しているか、状態が変化しているか、そしてどのような副作用が予想されるかを示すことができます。

プロフェッショナルに電話するとき

次のいずれかの症状に気付いた場合は、医師にご相談ください。

  • 息切れ

  • 疲労や衰弱

  • 通常の肌よりも肌がきれいで、

  • 傷つきやすいか出血しやすい

  • 出血による肌の下の小さなフラットスポット

  • 熱

  • 頻繁な感染。

予後

MDS患者の見通しは、その原因、影響を受ける血液細胞の種類、症状の重症度、患者の年齢、およびその他の要因に依存する。 健常な細胞を産生する骨髄の不全は徐々に起こるので、MDSは必ずしも致死的ではありません。 しかし、一部の人々は、感染やコントロールできない出血など、血球数の低い合併症で死ぬ。 MDS患者の約30％は、白血病になります。