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重症筋無力症

重症筋無力症

それは何ですか？

重症筋無力症は、筋肉が神経からの信号に反応する様式に影響を与え、筋力低下につながる慢性（持続性の）稀な疾患である。 この疾患はどの年齢でも発生する可能性がありますが、主に20〜40歳の女性に影響を及ぼします.50歳以降、男性はこの疾患に罹患する可能性がより高くなります。

正常な筋肉の動きは、神経からの化学信号に依存する。 神経信号は、神経終末に、アセチルコリンと呼ばれる化学物質を神経と筋の間の小さな空間に放出させる。 この化学物質は、筋肉細胞上の特別なアセチルコリン受容体に結合し、筋肉を収縮させます。

重症筋無力症は、自己免疫疾患であり、身体の防御機構である免疫系が、ウイルスなどの外来侵入者の代わりに体内の組織を攻撃し始めることを意味する。 重症筋無力症では、免疫系が特異的抗体でアセチルコリン受容体を攻撃する。 受容体のいくつかは破壊されているか、またはブロックされており、これは化学的メッセージを受け取ることができないことを意味する。 したがって、筋肉は正常に収縮せず弱くなります。 この疾患では、受容体の80％までが損傷する可能性があると推定されている。

通常、筋肉細胞に放出されることができるアセチルコリンの量は、反復、長期または激しい活動により減少する。 重症筋無力症の患者では、正常な減少と作用する受容体の減少が、衰弱または筋疲労の増加を引き起こす。 最初は正常に見えるかもしれない筋肉は、継続して使用すると弱くなります。 これは、重症筋無力症の人が、筋肉が絶え間なく使用されている日の終わりに起きているか、または休息している最中に最も強い感じをする理由です。

重症筋無力症は、典型的には、顔面の筋肉を最初に襲う。 まぶたや眼の動きを制御する筋肉は、通常、この病気の早期に発症する。 その後、顔面の弱さは、笑い、咀嚼、嚥下と話しが困難になることがあります。

ほとんどの人にとって、この疾患は最終的に他の領域に広がり、腕と脚の筋肉に影響を与える可能性があります。 時々、この疾患は呼吸を制御する筋肉に影響を与える。 呼吸器感染のようないくつかの状況では、この弱点は深刻になる。 人は呼吸チューブと呼吸器が必要な場合があります。 それは筋弛緩の危機として知られています。

体が自分の細胞を攻撃する原因は何もわかりません。 心臓の真上の胸部に位置する胸腺である胸腺は、生命の早い段階で免疫に関与している。 重症筋無力症では、胸腺は異常な抗体産生の部位であると考えられているが、その正確な役割はまだ解明されていない。 重症筋無力症患者の約80％が胸腺異常である。 この疾患を有する人々の約10％〜15％は、胸腺の良性（非癌性）腫瘍を有する。

重症筋無力症は遺伝性または伝染性であるとは考えられていませんが、重症筋無力症の母親から生まれた赤ちゃんは、出生時にこの疾患を発症するリスクが高くなります。 これはおそらく、赤ちゃんが妊娠中に母親の体細胞を攻撃する抗体を獲得するためです。 通常、赤ちゃんの症状は出生後数週間以内に消えます。

症状

重症筋無力症の主な症状は、筋肉が弱くて速く疲れていることです。 これらの症状は多くの形をとる可能性があり、症状は人によって多かれ少なかれ重くなる可能性があります。 症状には、以下の一部または全部が含まれます：

  • 長時間使用すると徐々に弱くなる筋肉

  • 午前中、または活動後または休暇中に休憩して悪化した筋衰弱

  • まぶたを垂らす

  • ぼやけた、またはダブルビジョン

  • 笑顔のような顔の表情の変化

  • チューインガムや肉のように簡単に疲れるジョーの筋肉

  • 嚥下困難

  • スラーラまたは傷ついたスピーチ

  • 腕、脚、指、手または首の弱さ

  • 息切れ

突然の重度の衰弱（重症筋無力症）は、時には感染や他のストレスによって引き起こされ、呼吸や嚥下の問題を引き起こすことがあります。 眼の重症筋無力症は眼に限定され、一般化した重症筋無力症は体全体の筋肉に影響を及ぼし得る。

診断

医師はあなたの症状に関する詳細な質問をし、あなたを診察します。 彼または彼女はあなたの筋力と反射、瞼の強さと目の動きをテストします。 結果が重症筋無力症を示唆している場合は、診断を確認するためにいくつかの具体的な検査を行うことができる。 これらには、

  • 血液検査。 この試験は、重症筋無力症を引き起こす特定のアセチルコリン受容体抗体の存在をチェックする。 これらの抗体の高レベルは、一般化した疾患を有する人々の最大90％に存在するが、疾患に罹患している人々の約半分のみが、眼に限定される。 アセチルコリン受容体抗体を欠く一般化重症筋無力症患者の10％のうち、70％には別の抗体（MuSKと呼ばれる）があります。 MuSK抗体の発見は、アセチルコリン受容体に対する抗体が存在しないにもかかわらず診断が疑われる場合に有用であり得る。

    他の血液検査は、衰弱または他の関連する状態についての他の説明を識別するために推奨される。 例えば、甲状腺機能検査は重要であり、甲状腺疾患は重症筋無力症のいくつかの特徴を模倣することができ、また重症筋無力症の多くの人々は甲状腺疾患も有するからである。

  • 電気診断検査。 筋電図（EMG）、神経伝導研究（NCS）および/または反復神経刺激（RNS）とも呼ばれるこの試験は、小さな針を筋肉または神経に挿入することによって行われます。 次に、筋肉と神経を刺激してその機能を分析する。 繰り返される刺激は、重症筋無力症の人々の筋肉反応を急速に弱めるだろう。

  • テンシロン試験とも呼ばれています。 Edrophonium（商標名Tensilon）は、神経筋接合部におけるアセチルコリンの量を一時的に増加させる薬物である。 これは、化学信号の多くが筋肉を活性化するために利用可能であることを意味する。 重症筋無力症の人では、一時的に力を向上させることができます。 このテストは完璧ではありません：重症筋無力症の人々の中にはエドロホニウムに対する反応がなく、このテストでより強くなるように見える人々の中には、異なる神経筋疾患があることが判明しています。

さらに、胸腺の異常を探すために、磁気共鳴イメージング（MRI）スキャンまたはコンピュータ断層撮影（CT）スキャンを行うことができる。 医師に呼吸障害の可能性があることを警告することができるので、呼吸強度を測定する肺機能検査も推奨される。 血液検査や他のイメージング検査を含む追加の検査は、しばしば人の症状に関する他の可能な説明を排除するように示唆されている。

期待される期間

重症筋無力症は、長期にわたり通常はゆっくりと悪化する慢性（長期持続性）疾患である。 症状は何年にもわたって重症度が変動する可能性がありますが、病気自体はほとんどなくなります。 病気が発症していない期間が経過した後でさえ回復する可能性が高い。

防止

重症筋無力症の原因は不明であるため、予防する方法はありません。 しかし、いったんこの疾患が発症すると、症状の悪化または発疹の発症を予防する方法があるかもしれません。

  • 十分な休息を与えてください。

  • 激しく疲れた活動は避けてください。

  • 過度の熱や寒さを避けてください。

  • 感情的なストレスを避ける。

  • 可能であれば、風邪やインフルエンザ（インフルエンザ）など、あらゆる種類の感染症への暴露を避けてください。 インフルエンザなどの一般的な感染症に対して予防接種を受けるべきです。

  • 処方薬への反応を監視するために医師と協力してください。 感染症、心臓病または高血圧のような他の問題のために一般的に処方されるいくつかの薬物は、重症筋無力症を悪化させる可能性がある。 あなたは、代替療法を選択するか、いくつかの薬物療法を完全に避ける必要があるかもしれません。

処理

重症筋無力症には多くの治療法があります。 あなたとあなたの医者は、あなたのために最高の治療法を決定するために一緒に働く必要があります。

  • 重症筋無力症の症状を改善する薬剤は、より多くのアセチルコリンを神経筋接合部に蓄積させることによって作用する。 これは、受容体が活性化される機会を増やすので、神経と筋肉がより良くコミュニケーションし、筋肉が素早く弱くなることはありません。 ピリドスチグミン（メスチノン）は、この状態のために最も一般的に処方された薬物である。

    コルチコステロイドやアザチオプリン（Imuran）、ミコフェノール酸モフェチル（Ce​​llcept）、シクロスポリン（Neoral、Sandimmune、Gengraf）などの免疫系を抑制する薬剤は、おそらく体内のレセプター抗体の量を減らすことによって働く人もいます。

  • 胸腺の外科的除去（胸腺切除）は、重症筋無力症の一部の人々の症状を改善するが、専門家は、誰が手術を受けるべきか、いつ行うべきかについては意見が分かれている。 この手順は、腫瘍がある人には定期的に推奨されます。 胸腺を取り除くと、何とか免疫系のバランスをとると考えられています。

    時には、胸腺を完全に除去できない場合、胸腺の放射線が提供されることがあります。 例えば、腺が血管周囲に広がって、特に危険または技術的に不可能な完全な除去を行うことがある。 胸腺摘除術の利点を見るには何年もかかることがあるので、重症筋無力症の高齢者では胸腺を除去しないことを推奨する専門家もいます。

  • 血漿交換は、血漿を血液から分離し、異常な抗体を除去し、その後交換するプロセスである。 Plasmapheresisは重症筋無力症の多くの人々の筋力を高めることができます。おそらく異常な抗体の量を減らすからです。 この技法は、主として、生命を脅かす可能性のある重度の症例または他の治療が失敗した場合に使用される。 この治療法の利点の1つは、その利点が長く持続するわけではないが、迅速に作用する傾向があることである。

  • 一部の人々は静脈内免疫グロブリン療法を手助けしてきました。免疫療法は一時的に免疫系を変えるために静脈に一定の抗体を注入することを含みます。

  • 実験的治療は、研究調査の一部として、または従来の治療法が有効でない場合にしばしば提供される。

プロフェッショナルに電話するとき

説明できない筋肉の衰弱や疲労を経験した場合は、医師に相談してください。

重症筋無力症と診断された場合は、重症筋無力症の場合に助けを求めることが非常に重要です。 あなたの呼吸を制御する筋肉が冒されている場合は、呼吸器感染症や小さな呼吸困難が発生した場合は医師に相談してください。 呼吸や嚥下に重大な困難がある場合は、すぐに助けを求めてください。

予後

重症筋無力症は慢性疾患であるが、症状が消失した場合には寛解期間が存在する可能性がある。 しかし、現在の治療法は、重症筋無力症の大部分の人々が正常またはほぼ正常な生活を送ることを可能にする。 眼の重症筋無力症（数年間にわたる進行がない）を有する人々は、全身性疾患を有する患者よりも良好な予後を有する。

全身性エリテマトーデス（SLEまたは狼瘡）または慢性関節リウマチなどの他の自己免疫障害は、重症筋無力症と関連し、衰弱が気付く前または後のいずれかに発症し得る。