ループス（全身性エリテマトーデス）

それは何ですか？

狼瘡は、免疫系が誤って体内の組織を攻撃するときに発生すると考えられています。 免疫系は、関節、皮膚、腎臓、神経系（脳、脊髄および神経）、血液、心臓、肺、消化器系および眼を含む身体の多くの異なる部分を攻撃し、炎症および組織損傷を引き起こす。

様々な臓器や組織に沈着すると炎症や傷害を引き起こす免疫複合体と呼ばれる異常な分子を形成する体内のタンパク質に自己抗体をつける異常抗体が発生する（自己抗体と呼ばれる）。

狼瘡の正確な原因は依然として謎のままですが、科学者は多くの異なる可能性を調査しており、いくつかの要因がこの疾患の発症に関与していると考えています。 狼瘡患者の90％が女性で、通常妊娠年齢のため、研究者らはホルモンが関与している可能性があると考えています。

ループスは家族で繁殖する傾向があるため、遺伝的要因が役割を果たす可能性があります。 アフリカ系、アメリカ系アメリカ人、西インド系、中国系の人々には、この病気がより一般的であるという証拠があります。

一部の研究者は、ループスは、遺伝的に疾患の影響を受けやすい人々のウイルスまたは別のタイプの感染によって誘発される可能性があると考えている。

狼瘡は比較的稀な疾患で、2,000人に1人未満で発症する。 病気の学名は、全身性エリテマトーデス（SLE）である。

症状

一部の人々では、狼瘡は軽度の病気のみを引き起こすが、他の症例では潜在的に致命的な合併症を引き起こす。 症状は起こりやすくなります。 激しい症状の期間はフレアと呼ばれ、症状が消える期間は寛解と呼ばれます。 フレアは、日光暴露、感染、投薬、およびおそらく妊娠を含む多くの異なる要因によって引き金を引くことができるが、しばしば明らかな理由がないために起こる。

ループスは身体のさまざまな部分に影響を与える可能性があるため、次のような幅広い症状を引き起こす可能性があります：

• 倦怠感（一般的な病気）と疲労

• 熱

• 食欲減少

• 体重減少

• 筋肉および関節の痛み、関節の痛みおよび腫れ

• 鼻の頬と鼻の橋の蝶形の発疹、鼻赤い発疹と呼ばれる

• 皮膚の光線感受性（日光に曝された後のより広範な発疹およびインフルエンザ様の症状）

• 脱毛

• 「円盤状の」発疹は、しっかりとした丸い赤色のプラークと盛り上がった境界線

• 口、鼻、生殖器の痛みを伴う潰瘍

狼瘡の他の可能な症状には、

• 神経学的症状（頭痛、発作、トラブル思考または脳卒中）

• 幻覚が起こる精神病を含む精神医学的症状

• 心臓の問題（異常心臓リズム、心不全、心筋または炎症の炎症）

• 肺の症状、特に胸膜炎、痛みを伴う呼吸を引き起こす

• 目の赤みまたは視力喪失

• 血栓症（異常な血栓）による四肢の痛みや腫れ

一部の人々は、皮膚狼瘡または円板状エリテマトーデスと呼ばれる皮膚のみを含む狼瘡の一形態を発症する。 ループスの別の形態は、プロカインアミドおよびヒドララジンを含む特定の薬物（薬物誘発狼瘡）への暴露に続く。 薬物誘発性狼瘡は、全身性エリテマトーデス様に類似している発疹、関節炎および発熱を引き起こし得るが、穏やかな傾向がある。

狼瘡を有する女性は、正常な妊娠を有し、健康な赤ちゃんを娩出することができる。 しかしながら、狼瘡を有する妊婦は、高血圧や腎機能の悪化などの合併症のリスクがあります。 ループスが妊娠する前に「静か」である場合、これらのリスクは軽減される。

狼瘡の女性は、小児出生時の赤ちゃんのリスクが高い傾向があります。 狼瘡の女性に生まれた赤ちゃんは、発疹、血球数の低下、心臓の問題、「新生児狼瘡」と呼ばれる状態になることがあります。

妊娠を予定している狼瘡の女性には、そのような妊娠経験のある産科医とリウマチ専門医がいます。 これは特に重要であり、胎児のために危険であるかもしれない投薬を調整または停止させることができ、狼瘡を注意深く監視することができる。 狼瘡が活動している場合、女性は妊娠を遅らせるように勧められます。

診断

あなたの医師は、あなたの症状、病歴、狼瘡発作を引き起こす可能性のある因子への暴露を調べることから始めます。 次に、彼または彼女はあなたの顔や日光にさらされた皮膚の皮膚発疹、口や鼻の関節や潰瘍の腫れを探して、あなたを診察します。 あなたの医師は、心臓を覆う膜の炎症の徴候（心膜炎）または肺を覆う膜の炎症（胸膜炎）をチェックして、聴診器で心臓および肺を聴く。

あなたの医者が狼瘡に罹っていると疑われる場合は、甲状腺腫を有するほとんどすべての人が血液中に有する抗核抗体（ANA）と呼ばれる抗体のタイプを探すために血液検査を命じます。 しかし、狼瘡のない人ではANA検査が陽性であることがあるので、他のタイプの抗体を探すために、血液検査をフォローアップすることがあります。 ループスはANA検査のみに基づいて診断することはできません。

あなたの医師は、米国リウマチ学会によって定められた基準を用いてあなたの状態を評価することができる。 研究のために開発されたこれらの基準のすべてを満たしていなくても、あなたの医師は狼瘡を診断することがあります。 あなたの病気のある時期に17の狼瘡基準のうち4つを持っている場合は、診断時に4つ以下が有効であっても、診断はより確実であり、ループスの研究調査に参加する資格があります。

肯定的な基準の少なくとも1つは「臨床的」（症状を引き起こすか、または身体の特定部分に影響を及ぼす）でなければならず、1つは検査室の異常（異常な血液検査など）でなければなりません。 腎臓生検で血液中に存在する特定の抗体（抗核抗体または抗ds-DNAを含む）とともに腎臓病の徴候を示す場合、4つの基準を満たさずに診断を確定することができます。

• ある種の発疹（急性または慢性皮膚狼瘡と呼ばれる）

• 円板状の発疹

• 脱毛

• 口や鼻の潰瘍

• 関節炎

• 身体検査または心電図（EKG）、または胸膜炎によって確認された心理炎（身体所見または胸部X線によって確認された）

• 尿中の高レベルのタンパク質または他の特定の尿の異常、特に腎臓における炎症を示唆する赤血球を見出すことによって確認された腎障害

• 発作または精神病（重度の精神病）を含む神経学的障害は、

• 赤血球破壊（溶血性貧血）、低白血球（白血球減少症）または低血小板（血小板減少症）の証拠を含む血液障害は、

• 免疫障害 – これは、陽性ANA、抗ds-DNA検査、または抗Smith抗体検査を含む、血液中の特定の抗体の発見によって確立され、梅毒がないにもかかわらず梅毒の陽性検査である または陽性の抗リン脂質抗体検査（流産または血栓に関連する抗体）である。

• 低い補体レベル（炎症に関与するタンパク質）

• 赤血球破壊と関連した抗体は陽性クームス検査と呼ばれます

狼瘡の診断に役立つその他の検査には以下が含まれます：

• 赤血球沈降速度（ESR）、炎症の存在を示す血液検査

• 皮膚または腎臓生検（検査室検査のために小さな組織試料を採取する）

• 自己抗体の追加血液検査

期待される期間

ループスは長期にわたる（慢性）状態であるが、その活動は、活発な疾患（フレア）および疾患が比較的不活性であるかまたは完全に静かである（寛解）期間とともに時間と共に変化することが多い。

防止

医師は狼瘡の原因を特定していないので、予防する方法はありません。 可能な限り太陽に曝されるのを避け、太陽の下で日焼け止めを使用することで、処方薬を服用することで、病気の発赤を防ぐことができます。

処理

ループスは、以下を含む、いくつかの異なるタイプの薬物で治療され得る：

• イブプロフェン（アドビル、モトリンおよび他のブランド名）またはナプロキセン（アレブ、ナプロシンなど）などの非ステロイド系抗炎症薬（NSAIDS）

• 抗生物質、例えばヒドロキシクロロキン（プラケニル）、クロロキン（アラレン）、またはキナクリン。 最近の研究では、抗マラリア薬で治療された狼瘡患者は、病気の活動性が低く、臓器損傷が少ないことが示唆されています。 したがって、多くの専門家は、投薬に耐えられない限り、全身性狼瘡の全患者に対して抗マラリア薬治療を推奨しています。

• プレドニゾン（Deltasoneおよび他のもの）、ヒドロコルチゾン、メチルプレドニゾロン（Medrolおよび他のもの）、またはデキサメタゾン（Decadronおよび他のもの）のようなコルチコステロイドは、

• （イムラン）、シクロホスファミド（Cytoxan、Neosar）、メトトレキセート（Rheumatrex、Folex、Methotrexate LPF）、またはミコフェノール酸モフェチル（Ce​​llCept）、またはベリムマブ（Benlysta）などの免疫抑制剤は、

プロフェッショナルに電話するとき

ループスの症状がある場合、特に疲労、発熱、関節痛、食欲不振、体重減少などの皮膚症状（鼻や粘膜の発疹、光線過敏症、口や鼻の潰瘍）が発生した場合は、医師にご相談ください。

予後

狼瘡のほとんどの人は正常な寿命を持っています。 しかし、平均余命と生活の質は、病気の重症度によって大きく異なります。 心臓発作を含む心血管疾患は、狼瘡を有する人々の間でより一般的である。 心血管疾患の存在は予後を悪化させる。 この病気が腎臓や脳に深刻な影響を与えているかどうかは、今後の展望も悪化する。