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長いQT症候群

長いQT症候群

それは何ですか？

長いQT症候群は、珍しい遺伝性の病気です。つまり、あなたの両親から渡された遺伝子によって引き起こされます。 心臓細胞の電気的活動は、ナトリウムおよびカリウムなどのミネラルを細胞の中および外に送り出すチャネルのセットによって制御される。 これらの経路に変化を引き起こす遺伝子を継承すると、心臓細胞の作用に影響を与える可能性があります。

通常、電気的インパルスは心臓の上室に位置する洞結節で始まる。 その後、電気インパルスは、心室と呼ばれる心臓の下室に移動し、心室の筋肉細胞の収縮を引き起こす。 この収縮は、血液があなたの心臓から流れ出るようにします。水で満たされたバルーンをどのように絞るかのように、上端に縛られずに水が上を飛び出します。

その後、心筋細胞はリラックスする。 この緩和段階の間、細胞の電荷は回復する必要がある。

間隔と呼ばれるこれらの心拍の各段階には、通常の時間量があります。 心電図（EKG）と呼ばれる検査は、インパルスが心臓の特定の部分を通過するのにかかる時間、および心室の心筋細胞が回復するのにどれくらいの時間がかかるかを示すことができる。 回復時間は、QT間隔として知られている。

QT間隔はわずか数秒で終わります。 それは通常、全心拍の約3分の1を持続する。 長いQT症候群の人では、心筋細胞が次の収縮の準備ができていないので、間隔はそれよりも長く続く。

延長されたQT間隔は症状を引き起こさない。 しかし、再充電の遅れは、心臓の電気的タイミングを狂わせる。 これにより、心臓は、不整脈と呼ばれる異常な心臓リズムを発症する可能性が高くなります。 時にはこれらの不整脈は危険であり、致命的である場合もある。

長いQT症候群の人は、EKGに異常に長いQT間隔を必ずしも示すとは限らない。 多くの異なる要因が正常な心臓細胞の回復時間に影響を与える可能性があります。 ときどき長いQT間隔は、運動中、強烈な感情の時、または驚いた後にのみ起こります。

継承された長いQT症候群は、投薬や血流中の特定のミネラルの不均衡によって引き起こされるQT間隔の延長と同じくらい一般的ではありません。 QT間隔を延長し心臓のリズムを動揺させる50以上の薬物が知られています。

2つの最もよく理解されている長いQT症候群は、Romano-Ward症候群およびJervell and Lange-Nielsen症候群である。 2つのうち、Romano-Ward症候群がより一般的です。 これは常染色体優性の遺伝的条件です。つまり、いずれかの親から1つの異常な遺伝子を継承した場合、長いQTを持つことができます。 JervellとLange-Nielsen症候群はまれです。 この症候群の人はQT間隔が非常に長く、聴力障害もあります。 JervellとLange-Nielsen症候群は、常染色体劣性遺伝性の病気です。つまり、この症候群を克服するためには、各親から2つの異常な遺伝子を継承する必要があります。

症状

ほとんどの人では、QT間隔を長くしても症状は起こりません。 心配は、それが生命を脅かすかもしれない異常な心臓のリズム（不整脈）につながる可能性があるということです。 不整脈は、失神や息切れを引き起こすこともあります。

診断

診断は通常、長いQT間隔を示す標準のEKGがあった後に行われます。 長いQT症候群の家族歴、または突然死の家族歴がある場合、医師はこの検査を注文することがあります。 関係のない他の理由でEKGを持っている人がいる場合にも、QTが延長されることがあります。

長いQT症候群はいつもいつものQT間隔より長く長くなるわけではないので、他の時にQT間隔を長くしてもEKGが正常である可能性があります。 あなたの医者がこれを疑っている場合は、ホルターモニターを着用するよう求められます。

ホルターモニターは、EKGと同様に、あなたの心臓の電気信号を記録します。 このデバイスは小型で持ち運び可能で、あなたのポケットに収まります。 技術者は、胸の皮膚に電極を付け、モニタに接続されたワイヤに電極を取り付けます。 あなたはあなたの通常の活動について、24時間または48時間モニターを着用します。 あなたはまた、症状があるときに気づいた日記を保管します。

運動するときにQT間隔が長い人がいるため、EKGマシンに接続している間は、トレッドミルで歩くか、実行するように求められます。 これはしばしばストレステストと呼ばれます。 あなたが運動できない場合は、運動しているかのように心を働かせ、速く打ち負かす薬の注射を受けることがあります。

あなたの医者はまた、あなたを診察して、市販薬、ハーブおよびサプリメント、および違法薬物を含む、あなたが服用しているあらゆる薬について尋ねます。 彼または彼女は、摂食障害神経性食欲不振症および過食症、過剰な嘔吐または下痢、および特定の甲状腺疾患などのカリウムおよびマグネシウムの血中レベルを低下させる可能性のある状態の徴候を探す。

長いQT症候群の遺伝的検査は、家族の中の多くの人にそれがある場合など、特定の状況では推奨されるかもしれません。 遺伝子検査は簡単で、血液サンプルを採取するだけです。

期待される期間

継承された長いQT症候群は消えない。 あなたが服用している投薬や鉱物の不均衡に起因する長いQT間隔をお持ちの場合、投薬をやめたり、不均衡を治療したりすると、消え去る可能性が高くなります。 1つのタイプの薬物によってQTが延長される場合、QT間隔に影響を与える他の薬物療法も同様にあなたに影響を及ぼす可能性があることに注意してください。 新しい投薬を開始するときはいつでも医者に相談してください。

防止

遺伝性の長いQT症候群を予防する方法はありません。 しかし、遺伝性症候群の人々はQTを自然より長くする薬を服用することを避けたいと考えています。 十分な食べ物とバランスの取れた食事は、ミネラルの不均衡を防ぎ、QT間隔を長くする可能性があります。

新しい投薬を開始するすべての人は、現在の投薬との潜在的な相互作用について薬剤師または医師に確認する必要があります。 これには、長いQT間隔の履歴がない人が含まれます。 いくつかの薬物の組み合わせは、不整脈のリスクを増大させるQT間隔を有意に延長する可能性がある。

処理

遺伝性の長いQT症候群を有する人々の治療は、一般的に、QT間隔の長さを短縮しない。 しかし、生命を脅かす異常な心拍や失神の危険性を大幅に低減することができます。 遺伝性の長いQT症候群を持つほとんどの人々は、運動中またはストレスの多い出来事の間に心臓が速く鼓動するのを防ぐベータブロッカーをとる。

運動時やストレス下で症状が現れる場合は、非常に激しい運動を避け、ストレスを避けることが最善です。 呼吸運動、瞑想、ヨガはすべてストレスを管理するのに役立ちます。 あなたの医者は、バナナのようなカリウムが多い食品を食べることを提案したり、カリウムサプリメントを服用したりすることを提案するかもしれません。

あなたが長いQT症候群のために危険な心臓リズムを気絶させたり発症した場合は、シンドロームの重大な合併症のリスクが高くなります。 あなたの医師は、ペースメーカーまたは植込み型除細動器を胸に植え付ける手術を受けていることを示唆している場合があります。 これらのデバイスは、異常な心調律を検出したときに心臓のリズムを監視し、心臓に電流を供給する。

別の外科的選択肢は、身体的または感情的ストレスに応答して心臓をより速く打つように促す神経が切断される処置を行うことである。 手術後、ストレスや運動に反応して危険な心臓リズムを発症する可能性は非常に低くなります。

プロフェッショナルに電話するとき

あなたが気絶、不整脈、または説明できない息切れを経験する場合は、医師に相談してください。

予後

長いQT症候群の恐ろしいことは、そうでなければ健康な人々に突然死を引き起こす可能性があるということです。 しかし、QT間隔が長いことが判明した人は、ストレスや激しい運動など、QT間隔を長くする可能性のあるものを避けることで、不整脈のリスクを有意に低下させることができます。 どのくらいの運動があなたのために最適であるかについて、医師に相談してください。

ベータブロッカーやペースメーカー/除細動器の外科的移植などの薬剤は、予後を大きく改善することができます。