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白血病（概要）

白血病（概要）

それは何ですか？

白血病は、健康な血球を作る体の能力に影響を与える癌の一形態です。 それは様々な骨の軟らかい中心である骨髄から始まります。 これが新しい血球が作られる場所です。 血液細胞には、

  • 肺から体の組織に酸素を運び、肺に二酸化炭素を吸入させる赤血球
  • 血餅を助ける血小板
  • 白血球は、感染症、ウイルス、および病気との戦いに役立ちます。

癌は赤血球および血小板に影響し得るが、白血病は一般に白血球の癌を指す。 この疾患は、通常、白血球の2つの主要なタイプの1つ、すなわちリンパ球および顆粒球に影響を及ぼす。 これらの細胞は体内を循環し、免疫系がウイルス、感染、および他の侵入生物と戦うのを助けます。 リンパ球から生じる白血病はリンパ球性白血病と呼ばれる。 顆粒球からのものは、骨髄性白血病または骨髄性白血病と呼ばれる。

白血病は急性（突然起こる）または慢性（長期間続く）のいずれかです。 また、白血病細胞のタイプは、それが急性白血病であるか慢性白血病であるかを決定する。 慢性白血病は子供にほとんど影響を与えません。 急性白血病は成人および子供に影響を及ぼす。

白血病はすべての癌の約2％を占めています。 男性は女性よりも病気を発症する可能性が高く、白人は他の人種や民族の人々よりも発症する可能性が高い。 成人は子供より白血病を発症する可能性がはるかに高い。 実際、白血病は高齢者で最も頻繁に発生します。 子供に病気が発生すると、それは一般的に10歳までに起こります。

白血病にはいくつかの原因が考えられます。 これらには

  • ベンゼン（無鉛ガソリンに含まれる）やその他の炭化水素などの放射線や化学物質への暴露
  • 放射線を含む他の癌の治癒または制御に使用される薬剤への暴露
  • ダウン症などの特定の遺伝異常。

白血病は遺伝するとは考えられていません。 ほとんどの症例は、この病気の家族歴のない人で起こります。 しかし、慢性リンパ球性白血病などの白血病のある種の形態は、時折、同じ家系の近親者に襲われる。 しかし、ほとんどの場合、特定の原因は特定できません。

急性白血病

急性白血病では、未熟な白血球が骨髄で迅速に増殖します。 時間の経過とともに、彼らは健康な細胞を集めます。 （患者は多くの出血をしたり、結果として感染に苦しんでいることに気付くかもしれません。）これらの細胞が高い数値に達すると、時には他の臓器にまで広がり、損傷を引き起こすことがあります。 これは、特に急性骨髄性白血病に当てはまります。 急性白血病の2つの主要なタイプには、異なる種類の血液細胞が関与する：

  • 急性リンパ球性白血病（ALL）は小児における白血病の最も一般的なタイプであり、主に10歳未満の人々に影響を及ぼす。成人は時々ALLを発症するが、50歳を超える人々はまれである。ALLは、リンパ芽球と呼ばれる原始血液形成細胞が、 正常な血液細胞に発展する。 これらの異常な細胞は、健康な血球を集めます。 彼らはリンパ節に収集し、腫れを引き起こす可能性があります。
  • 急性骨髄性白血病（AML）は、十代の若者および20代の人々で診断された白血病症例の半分を占める。 これは成人における最も一般的な急性白血病です。 AMLは、骨髄芽球と呼ばれる原始的な血液形成細胞が正常な血液細胞に発生することなく再現するときに生じる。 未成熟の骨髄芽球は骨髄を詰まらせ、正常な血液細胞の産生を妨げる。 これは、貧血、人が十分な赤血球を持っていない状態につながります。 また、出血や挫傷（血小板の欠乏による血液の凝固を助けるため）や頻繁な感染（白血球の保護がないため）につながる可能性があります。

ALLとAMLの両方には複数のサブタイプがあります。 サブタイプに応じて、治療および予後は多少異なる場合があります。

慢性白血病

慢性白血病は、体が部分的にしか発達していない血球が多すぎる場合です。 これらの細胞は成熟した血液細胞のように機能しないことが多い。 慢性白血病は、通常、急速な白血病より遅く発症し、それほど劇的でない病気です。 慢性白血病には主に2つのタイプがあります：

  • 慢性リンパ球性白血病（CLL）は、30歳未満の患者ではまれである。これは、高齢者として発症する可能性がより高い。 ほとんどの症例は、60歳から70歳の人々に起こります.CLLでは、異常なリンパ球は正常細胞と同様に感染症と戦うことができません。 これらの癌性細胞は、骨髄、血液、脾臓、およびリンパ節に生息する。 彼らは腫れを引き起こす可能性があり、腫れ腺のように見えます。 CLLを持つ人々は、治療を受けなくても、長い時間生きることができます。 ほとんどの場合、CLLは、ヒトがリンパ球レベルの上昇を示す定期的な血液検査を受けたときに発見されます。 時間が経つにつれて、このタイプの白血病は、特にその人が感染しているか、または高い白血球数を発生させる場合、治療を必要とする可能性がある。
  • 慢性骨髄性白血病（CML）は、25〜60歳の人々に最も頻繁に生じる.CMLでは、異常細胞は骨髄細胞と呼ばれる血液細胞の一種である。 CMLは、通常、フィラデルフィア染色体と呼ばれる欠陥のあるDNA鎖を含む。 （この病気は遺伝せず、それを引き起こすDNAの変化は出生後に起こる）。遺伝的欠陥は、異常なタンパク質の産生をもたらす。 チロシンキナーゼ阻害剤と呼ばれる薬物は、この異常なタンパク質の機能をブロックし、人の血球数を改善する。 場合によっては、異常な遺伝子欠損も消えているように見えます。 あるいは、CMLのいくつかの症例を骨髄移植で治癒することができる。

CLLとCMLの両方にサブタイプがあります。 彼らはまた、白血病の他の形態といくつかの特徴を共有する。 治療および予後は、サブタイプによって異なる場合があります。

白血病

リンパ性白血病と骨髄性白血病が最も一般的です。 しかしながら、他のタイプの骨髄細胞の癌が発症する可能性がある。 例えば、巨核球性白血病は、巨核球、血小板を形成する細胞から生じる。 （血小板は血液の凝固を助ける）白血病の別の稀な形態は赤白血病です。 それは、赤血球を形成する細胞から生じる。 慢性および急性白血病のように、この疾患のまれな形態は、サブタイプに分類することができる。 サブタイプは、細胞がその表面上でどのようなマーカーを担持するかに依存する。

症状

白血病の初期症状には、

  • 熱
  • 疲労
  • 痛む骨や関節
  • 頭痛
  • 皮膚の発疹
  • 腫脹した腺（リンパ節）
  • 説明できない減量
  • 出血または腫れた歯茎
  • 拡大した脾臓または肝臓、または腹部膨満感
  • 遅い治癒切傷、鼻血、または頻繁な挫傷。

これらの症状の多くは、インフルエンザおよび他の一般的な医療上の問題に伴います。 これらの症状がある場合は、医師に相談してください。 彼または彼女は問題を診断することができます。

診断

あなたの症状だけに基づいて、あなたの医師は白血病を疑うことはできません。 しかし、あなたの身体検査中に、あなたはリンパ節腫脹や肝臓や脾臓の腫大を認めているかもしれません。 定期的な血液検査、特に血液細胞計数は、異常な結果をもたらすことがある。

この時点で、医師は他の検査を注文することができます。

  • 骨髄生検（骨髄のサンプルを取り出して検査する）
  • より多くの血液検査、異常細胞のチェック
  • フィラデルフィア染色体などの遺伝異常の検査。

遺伝検査は、あなたが持っている白血病の種類を正確に判断するのに役立ちます。 これらの洗練された検査は、特定の療法にどのように反応するかの手がかりを提供することもあります。

予想所要時間

一般に、慢性白血病は急性白血病よりもゆっくりと進行する。 チロシンキナーゼ阻害剤または骨髄移植と呼ばれる薬剤がなければ、CML患者はAMLのような作用を示すまで数年間生存することができます。 チロシンキナーゼ阻害剤が慢性白血病の急性白血病への変換を遅らせるか、または予防することができるかどうかはまだ分かっていない。

防止

大部分の白血病を予防する方法はありません。 将来、遺伝子検査は、病気を発症する可能性がより高い人々を特定するのに役立つかもしれない。 それまでは、白血病の人々の親戚は日常的な身体検査を受けるべきです。

処理

白血病の治療は、すべての癌治療の中で最も集中的です。 白血病は骨髄の癌です。 これは体の病気の戦いの細胞の大部分を製造する体の場所です。 白血病の治療は、これらの細胞を癌細胞と共に拭き取ります。

治療はしばしば、免疫機能と感染と戦う体の能力を大きく損なう。 患者は完全に回復するために多大なサポートを必要とする。 そのため、この病気の人々は、定期的に白血病患者をケアし、特に免疫抑制期間中、優れた支持療法を提供する医療センターで治療すべきです。

急性白血病

他の癌とは異なり、急性白血病の治療は、病気がどれだけ進んでいるかに依存せず、人の状態に依存します。 その人は病気と診断されただけですか？ あるいは、寛解後に病気が戻ってきたか（病気が治まる時期）？

ALLでは、治療は一般的に段階的に起こります。 しかし、すべての患者がこれらのフェーズのすべてを経験するわけではありません。

  • フェーズ1（誘導療法）は、病気のコントロールを試みるために病院で化学療法を使用します。
  • フェーズ2（合併症）は化学療法を継続するが、外来では寛解状態に保つ。 これは、人が治療のために病院に戻るが、一晩滞在しないことを意味する。
  • フェーズ3（予防）では、白血病が脳や中枢神経系に入るのを防ぐために、さまざまな化学療法薬を使用しています。 化学療法は放射線療法と組み合わせてもよい。
  • フェーズ4（維持管理）は、白血病が返されていないことを確実にするように治療された後、定期的な身体検査と検査室検査を行います。
  • 再発ALLは、様々な化学療法薬の異なる用量を使用して、それが戻った場合に疾患と戦う。 白血病を寛解させるために数年の化学療法が必要な場合があります。 一部の人々は骨髄移植を受けることがあります。

AMLでは、治療は一般的に患者の年齢および全体の健康状態に依存する。 また、患者の血球数にも依存します。 ALLと同様に、治療は通常、白血病を寛解させるための誘導治療から始まります。 白血病細胞が見えなくなると、統合療法が始まります。 骨髄移植はまた、治療計画において考慮され得る。

慢性白血病CLLを治療するには、まず癌の程度を判断する必要があります。 これはステージングと呼ばれます。 CLLの5つの段階があります：

  • ステージ0。血液中にリンパ球が多すぎます。 一般に、白血病の他の症状はない。
  • ステージI：血液中にリンパ球が多すぎるので、リンパ節が腫脹する。
  • ステージII。 リンパ球が多すぎるので、リンパ節、脾臓、および肝臓が腫脹する。
  • ステージIII。 血液中に赤血球が少なすぎるため貧血が発症しています。
  • ステージIV。 血液中に血小板が少なすぎる。 リンパ節、脾臓、肝臓が腫れている可能性があります。 貧血が存在する可能性があります。

CLLの治療は、病気の段階、ならびにその人の年齢および全体的な健康状態に依存する。 ステージ0では、治療は必要ないかもしれないが、その人の健康状態を注意深く監視する。 ステージIまたはIIでは、観察（詳細なモニタリング）または化学療法が通常の治療である。 ステージIIIまたはIVでは、1つ以上の薬物による集中化学療法が標準治療である。 骨髄移植が必要な人もいます。

CMLの場合、チロシンキナーゼ阻害剤は、特に疾患の初期段階の人々にとって標準的な治療法となっている。 骨髄移植が行われるかどうかは、病気の段階、人の健康、および適切な骨髄ドナーが利用可能かどうかに依存する。

標的療法の使用は、CMLを有する多くの人々の予後を劇的に変えました。 患者はこれらの薬で長時間生存することができます。 彼らは、制御不能な形で増殖することを可能にした癌細胞の化学的欠陥を特異的に矯正する。

プロフェッショナルに電話するとき

白血病の症状があれば医者に相談してください。 これらには、

  • 異常な挫傷または出血
  • 持続的腫脹腺
  • 説明できない減量
  • 持続的な発熱
  • 持続的な疲労。

白血病と診断された場合は、専門のがんセンターにケアを移すことを検討してください。

予後

白血病の長期生存は、白血病のタイプおよび患者の年齢を含む複数の因子に応じて大きく異なる。

  • ALL：一般的に、この疾患は、それを有するほとんどすべての子供において寛解に至る。 5人の子供のうち4人以上が少なくとも5年間生きています。 成人の予後はあまり良くありません。 成人の25％〜35％のみが5年以上暮らしています。
  • AML：適切な治療をすれば、ほとんどのがん患者は寛解に至ることが期待できます。 約80％の寛解期に入る人は、誘導療法の1ヶ月以内にそうするでしょう。 しかし、一部の人々では、病気が治癒率を下げて戻ってくるでしょう。
  • CLL：この癌の人々は平均して9年間生存していますが、何十年も生存しています。 寛解は化学療法で治療されているI期またはII期の病気のほとんどの人々に起こりますが、がんはいつかいつでも戻ってきます。
  • CML：慢性骨髄性白血病の人々の見通しは、過去10年間で劇的に改善されました。 チロシンキナーゼ阻害剤で治療された人々における5年以上の生存率は、90％と高いと報告されている。