ランゲルハンス細胞Histiocytosis（Histiocytosis X）

それは何ですか？

ランゲルハンス細胞は、免疫系の白血球であり、通常、ウイルス、細菌および他の侵入者から身体を保護する上で重要な役割を果たす。 それらは皮膚、リンパ節、脾臓、骨髄および肺に見られる。

ランゲルハンス細胞組織球増殖症（以前は組織球増殖症Xとして知られていた）において、ランゲルハンス細胞は異常に増殖する。 体を保護するのを助ける代わりに、これらの細胞は、特に骨、肺および肝臓において、組織損傷および破壊を引き起こす。 この細胞の過剰増殖はがんのようなものかもしれませんが、ほとんどの研究者はランゲルハンス細胞組織球増多症をがんの一種とは考えていません。 実際には、細胞は正常であるように見えます。 あまりにも多くのものがあります。 代わりに、免疫細胞が異常に増殖し、周囲の組織の炎症および損傷を促進する免疫系の病気のようである。

ランゲルハンス細胞組織球増殖症は、1つの部位または器官でのみ発現することができ、またはいくつかの異なる部位および器官を含むことができる。 ほとんどの場合、多くの身体系に影響を及ぼすランゲルハンス細胞組織球増殖症は、典型的には2歳未満の小児で起こるが、いずれの年齢の人でも単一部位の疾患が生じる可能性がある。

障害の原因は不明です。 しかし、研究者らは、環境中のいくつかの共通物質（おそらくウィルス感染）が、免疫系を過敏にさせることによって疾患を引き起こす可能性を研究している。 しかし、研究者はまだ病気を引き起こす感染症や物質を特定していない。 1つの興味深い観察は、その肺が関与する疾患を有するほとんどすべての人々が、現在または以前のタバコ喫煙者であることである。 しかし、喫煙者の間でさえも、この状態はまれであり、喫煙は肺の外側の身体の一部に影響を及ぼす場合、この病気において何の役割も果たさないようである。 他の理論は、ランゲルハンス細胞組織球増殖症の主な原因は異常な免疫系であることを示唆している。

ランゲルハンス細胞組織球症はまれであり、米国では25万人の子供と100万人の成人に1人が罹患している。 いずれの年齢でも攻撃することができるが、小児および若年成人で最も一般的であり、17歳前に約70％の症例が起こる。小児期には、ランゲルハンス細胞組織球症は1歳から3歳の間でピークに達する。

ランゲルハンス細胞組織球増殖症は、以前は別個の疾患と考えられていた疾患を含む：びまん性細網内症、好酸球性肉芽腫、手 – シュラー – キリスト教疾患およびレターサー – シェー病。

症状

症状には次のものがあります：

• 骨、特に腕または脚の永続的な痛みおよび腫れ

• 骨折、特に明らかな外傷を伴わないか、軽微な傷害の後に起こる骨折

• ランゲルハンス細胞組織球増殖症が顎骨に影響を及ぼす場合、歯が緩む

• ランゲルハンス細胞組織球症が耳の近くの頭蓋骨に影響を及ぼす場合、耳感染または耳からの排出

• 皮膚の発疹、通常はお尻や頭皮に

• 膨潤した腺（拡大したリンパ節）

• 肝臓の機能不全の徴候の有無にかかわらず、皮膚および眼の黄変（黄疸）および腹部（腹水）における体液の異常蓄積

• 目の後ろのランゲルハンス細胞組織球症によって引き起こされる目の膨らみ

• 肺が罹患している場合、息切れおよび咳嗽

• ホルモン異常による発育不良や過剰排尿

あまり一般的でない症状には、発熱、体重減少、過敏症および体重および体力を維持できないこと（「繁栄しない」）が含まれる。

診断

ランゲルハンス細胞の組織球増殖症はまれであり、より一般的な医学的問題によって引き起こされる可能性がある症状を引き起こす傾向があるため、この疾患はしばしば診断が難しく、診断に時間がかかることがあります。 このため、あなたの医師は、ランゲルハンス細胞組織球増殖症ではなく、他の医学的問題に関連する質問をすることがあります。

あなたの医師はあなたの症状を抱えているあなたの体の領域に特に注意を払い、あなたを診察します。 骨の痛みや腫れがある場合、医師はおそらく一連の標準的な骨X線と骨スキャンが必要になります。 これらのX線は、溶解病変と呼ばれる骨破壊の領域を示すことがあり、骨スキャンは、骨が傷ついて修復を試みる「ホットスポット」を示すことがある。脊椎または骨盤のコンピュータ断層撮影（CT）スキャンは、 あなたの医者は、それらの領域の骨が関与している可能性があると考えています。 肝疾患の徴候がある場合は、肝臓がどのくらいうまく機能しているかを判断するために血液検査を注文します。 肺の症状がある場合や、医師が身体検査に基づいて肺が関与していると疑われる場合は、胸部X線検査またはCT検査をお勧めします。 医師が脳が関与している可能性があると思われる場合は、頭部のCTスキャンをお勧めします。 より新しい撮像技術、PETスキャンも有用である。

あなたの医師がランゲルハンス細胞組織球増殖症を疑う場合、これが診断を確認する唯一の方法であるため、生検が推奨されるかもしれません。 生検では、組織または骨の小片を取り出し、検査室で検査する。 ほとんどの場合、この生検サンプルは、骨、肺、リンパ節または皮膚の一部など、病気の影響を受ける身体の一部から採取されます。 血液検査は、骨髄が関与しているかどうかを判断する。

期待される期間

ランゲルハンス細胞の組織球増殖がどれくらい持続するかは予測が難しい。 場合によっては、治療なしで徐々に消える。 これは、骨や皮膚などの身体の1つの領域のみを含むランゲルハンス細胞組織球症を患っている人、または肺に影響を受けた人が喫煙をやめると起こる可能性が最も高いです。 他のケースでは、病気は致死的であり、最も一般的には、患部の複数の部分を患う人々にある。 喫煙者の場合、喫煙は続行されるが、病気はほとんど改善されない。

防止

ランゲルハンス細胞組織球増殖症の原因は不明であるため、予防する方法はありません。 しかし、タバコを吸う人には肺を伴うほとんどの症例が発生するため、喫煙は肺のランゲルハンス細胞組織球症の発症を予防しない可能性があります。

処理

治療は病気の程度に依存します：

• 単一系ランゲルハンス細胞組織球増多症 – 非常に効果的な治療には、プレドニゾン（いくつかのブランド名で販売されている）などのコルチコステロイド、化学療法の有無にかかわらず、掻爬術と呼ばれる掻爬手技で骨の関与領域を取り除くことが含まれます。 隔離された皮膚の関与のために、皮膚に直接適用される化学療法（窒素マスタード）の一形態は、この疾患を排除し得る。 サリドマイドまたはメトトレキセートは、皮膚の関与に有効であり得る。 骨の関与（上肢や脊柱など）が骨折する可能性のある弱い領域を引き起こす場合は、放射線療法を推奨することがあります。 疾患が頚部の骨の不安定性を含む場合、脊髄融合が適切であり得る。 これは、脊髄損傷のリスクを軽減するのに役立ちます。

• マルチシステムランゲルハンス細胞組織球増多症 化学療法は効果的かもしれないが、成功率は1つのシステムのみが影響を受ける場合よりもはるかに低い。 ビンブラスチン（Velban）、エトポシド（VePesid、Etopophos、Toposar）、6-メルカプトプリン（6-MP）、クラドリビン（Leustatin）、シトシンアラビノシドおよびメトトレキセート（いくつかのブランド名）を含む多くの薬物が試されているが、 療法は知られていない。 肝臓、骨髄、または肺の移植が推奨されることがありますが、ランゲルハンス細胞組織球症を有する人々が臓器移植を受けるべきであるという合意はありません。

プロフェッショナルに電話するとき

あなたまたはあなたの子供が骨の痛みや腫れ、持続的な発疹またはランゲルハンス細胞組織球症の他の症状を発症した場合は、医師または小児の小児科医に連絡してください。

予後

単一系統のランゲルハンス細胞組織球増殖症を有する多くの人々が完全に回復する。 多系統疾患を有する多くの人々が化学療法に反応するが、重症または耐性症例ではこの状態が致命的である可能性がある。

ランゲルハンス細胞組織球増殖症を有する人々は、リンパ腫および白血病を含む生涯の後に癌を発症する平均以上のリスクを有する可能性がある。 このリスクの増加の原因は不明です。