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川崎病

川崎病

それは何ですか？

川崎病は、5歳未満の子供に典型的に襲われる稀な疾患であり、皮膚粘膜リンパ節疾患としても知られている。 川崎病は不明な原因の神秘的な病気ですが、一部の科学者は原因が感染症（細菌や細菌の毒素など）である可能性があると考えています。

川崎病は、1967年に日本の子供の間で初めて確認されました.9年以内に、ハワイに住むアメリカの子供たちに病気が報告されました。 研究者は、カワサキ病は日本とハワイの間に感染した可能性があると推定しているが、これは決して確認されていない。 最近の証拠によれば遺伝的（遺伝的）因子も重要であることが示唆されている。 しかし、川崎病の原因は依然として謎です。

川崎病は、身体のさまざまな部分で炎症を引き起こすことによって子供を病気にします。 心臓では、この炎症は、心筋炎（心筋の炎症）、心膜炎（心臓を覆う膜の炎症）または弁膜炎（心臓弁の炎症）の形を取ることができる。 川崎病は一種の髄膜炎（脳や脊髄を覆う膜の炎症）を引き起こす可能性があります。 また、皮膚、目、肺、リンパ節、関節および口に炎症を引き起こす可能性があります。

川崎病に関連する最も危険な問題は、特に体の中型動脈における血管炎（血管炎症）の脅威である。 この血管炎は、心臓の冠状動脈に損傷を与え、これらの血管に異常な拡張（膨張）またはバルジ（動脈瘤）を引き起こす場合に特に危険です。 まれなケースでは、川崎病に関連する動脈の損傷は、非常に幼い子供に心臓発作を引き起こす点まで、心臓の血液供給を著しく妨げることがあります。

米国など先進国では、川崎病が子どもの心臓病の最も一般的な原因となっています。 ほとんどの場合、心臓の問題を抱えている子供は、出産時にそれらを持っています 病気はまれであり、米国では5歳未満の5000人の子供のうち1人に1人未満しか罹患していない。症例の75〜80％は5歳未満の子供である。 少年は少女よりも頻繁に罹患する。

症状

人が川崎病であることを確認するための検査がないため、医師は、それが生ずる問題の組み合わせによって状態を定義する。 この病気の典型的な人は、少なくとも5日間は高熱（通常は華氏104度以上）です。 この発熱は、通常、次の症状の少なくとも4つと併せて発生します。

  • 結膜炎（両眼の目）

  • 唇や喉の赤みや炎症、ひびの入った唇、出血する唇、イチゴ色の舌を含む口や喉を含む症状

  • 腫れ、手のひらや靴底の皮膚の腫れ、赤み、指先、つま先、手のひらや足裏の皮膚をはがすなど、手や足に影響を及ぼす症状

  • 主に体胴上の発疹

  • 首の腫れた腺

川崎病の人々は、病気の定義の一部ではない他の症状を有する可能性がある。 これらには、

  • 関節の痛みや腫れ

  • 下痢

  • 嘔吐

  • 腹痛

  • 咳

  • 耳たぶ

  • 鼻水

  • 苛立ち

  • 発作

  • 腕や足の弱さ

  • 顔面筋の弱点

  • 心臓のリズム異常

  • 心不全の徴候

診断

米国では川崎病がまれであるため、医師はもっと一般的な病気をチェックして同様の症状を引き起こします。

医師があなたの子供に川崎病があると思われる場合は、次のことについて尋ねることから始めます。

  • あなたの子供の薬、薬物反応を排除する

  • ストレプトコッカス感染によって引き起こされる紅斑熱を排除するために、咽頭咽喉を有する人への最近の暴露

  • 最近の麻疹患者の暴露、麻疹の除外（特にこの病気に対して予防接種を受けていない場合）

  • ロッキーマウンテンの熱が最初に似たような症状を引き起こす可能性があるため、

川崎病の診断ワークショップの一環として、あなたの子供の症状の他の感染性または非感染性の原因を調べるために、血液検査と診断手続きを注文する必要があります。

川崎病が起こる可能性があることが明らかになったら、心臓の構造を描くために音波を使用する痛みのない検査である心エコー検査を予定しています。 これにより、医師は、冠動脈内の任意の拡張または動脈瘤をチェックすることができる。 場合によっては、冠状動脈造影法を勧めます。冠状動脈造影は、動脈瘤の徴候を探すために心臓に供給する動脈に色素を注入したり、川崎病の典型的な狭窄を行う方法です。

あなたの子供が病気の定義に合った症状を持っている場合、およびこれらの症状について他に説明がない場合、あなたの医師は川崎病を診断します。 研究者は、この病気に対する単純で信頼性の高い診断検査を探し続けているが、現在のところ、どれも入手できない。

期待される期間

川崎病は数週間持続し、3つの異なる段階を経て進行する：

  • 急性期 – これは、症状が最も重篤なときに、病気の最も激しい部分です。 通常、1〜2週間続きます。

  • 亜急性期 – この段階は、子供の発熱、発疹、腫れたリンパ節がなくなるときから始まります。 しかし、子供はまだ苛立ちがあり、食欲が悪く、目が赤くなり、指やつま先に皮が剥がれることがあります。 この段階は、通常、発熱が始まって3〜4週間後に終了します。

  • 回復段階 – この段階はすべての臨床症状が消失したときに始まりますが、体内にまだ炎症があるという指標である赤血球沈降速度（ESR）と呼ばれる血液検査の結果は異常なままです。 ESRの結果が最終的に正常に戻り、通常、発熱が始まってから6〜8週間後に、回復期が終了する。

防止

川崎病の原因は不明なので、予防する方法はありません。

処理

川崎病は、口に服用したアスピリンとともに静脈内（静脈に直接）で与えられるガンマグロブリンの単回投与で治療される。 ガンマグロブリンは、寄贈された血液由来のタンパク質および抗体の精製されたコレクションである。 なぜこの病気に対して効果的であるかは分かっていない。 ガンマグロブリン注射は、発熱が続く場合に数日間繰り返すことができる。

ガンマグロブリンによる治療が早く開始されれば、より効果的です。 例えば、早期治療で冠動脈動脈瘤を含む川崎病の合併症を予防することができる。 しかし、症状が始まってから10日以上経過してもガンマグロブリン治療がこれらの動脈瘤を予防しないことがあります。

通常、両親は、脳や肝臓に損傷を与える重大な疾患であるライグル病を引き起こす可能性があるため、子供にアスピリンを与えないように警告されています。 しかし、アスピリンは川崎病の最も良い治療法です。 したがって、この状態の子供にとっては、ライ（Reye）病の稀なリスクよりも利点が大きい。 小児は、通常、川崎病の急性症状が治まる6〜8週間、アスピリンを服用し続けます。

ガンマグロブリン注射が有効でない場合、コルチコステロイドまたはエタネルセプトまたはインフリキシマブなどの免疫抑制薬を含む他の治療法が推奨されることがあります。 他の治療法に反応しない川崎病では、血漿交換療法が推奨されるかもしれません。 血漿交換では、血液を除去し、濾過してタンパク質（抗体を含む）を除去し、次いで身体に戻す。

プロフェッショナルに電話するとき

川崎病の他の症状の有無にかかわらず、あなたの子供が高熱を発症したら、すぐにあなたの医者に電話してください。

予後

適切な治療がなければ、川崎病の子供の20％〜25％が冠動脈に異常を発症する。 治療では、このパーセンテージは2％から4％に低下します。 死亡リスクは非常に低く、1000人中3人であり、心臓合併症のために最も頻繁に起こる。 。

最初の1〜3カ月の病気で川崎病患者の25％に冠動脈瘤があります。 動脈瘤は、しばしば、来年または2年以内に自分自身で消え去る。

しかし、冠状動脈疾患は、後に炎症を起こした冠状動脈の後に発生する可能性がある。 このため、川崎病を患っているすべての小児には、定期的な再評価が推奨されます。

急性疾患中に心臓病の症状（胸部痛など）や冠状動脈の異常を抱えている子供は、通常、ストレス検査、心エコー検査、時には冠動脈造影検査を含む定期検査が必要です。 冠動脈の損傷のために心臓の健康状態が悪化した場合、問題を解決するために手術が必要になることがあります。