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多発性血管炎を伴う肉芽腫（ウェゲナー）

多発性血管炎を伴う肉芽腫（ウェゲナー）

それは何ですか？

多発性血管炎を伴う肉芽腫（ウェゲナー）は、血管の炎症によって特徴付けられる比較的まれな疾患である。 この状態は生命を脅かす可能性があります。

多発性血管炎（ウェゲナー）を伴う肉芽腫症では、炎症が中小動脈および静脈の壁を損傷する。 この損傷は、近くの組織への正常な血液供給を妨害する。 その結果、身体の多くの部分の組織が傷ついて破壊される可能性があります。

多血管炎（肉芽腫）を伴う肉芽腫症の影響を受けた組織は、炎症細胞の島を含む。 これらは肉芽腫と呼ばれます。

身体の3つの領域が最も一般的に影響を受けます：

  • 上気道（洞、気管、鼻を含む）。 上気道では、組織破壊は慢性（持続性）の鼻および洞の問題を引き起こす。 多嚢胞蜂巣炎（ウェゲナーズ）の肉芽腫症を有する多くの人々は、副鼻腔炎、持続的な鼻水または頻繁に出血した鼻のために、まず医師に診察を受ける。

  • 肺。 多血管炎（ウェゲナー）を伴う肉芽腫症のほとんどの人々において、炎症は肺も標的とする。 これは呼吸器疾患を引き起こす。 症状としては、咳、息切れ、喘鳴、または咳をするなどがあります。

  • 腎臓 腎臓損傷は、多血管炎を伴う肉芽腫（ウェゲナー）のほとんどの人々に影響する。 しかし、多くの場合、この損傷は軽度であり、何の症状も引き起こさない。 しかし、一部の人々では、腎障害がより深刻です。 腎不全の原因となることがあります。

ある場合には、多脈管炎を伴う肉芽腫（ウェゲナー）は他の臓器を伴う。 これには、目、耳、皮膚、関節、心臓、神経が含まれます。

多発性血管炎（ウェゲナー）を伴う肉芽腫症は、自己免疫疾患であると考えられている。 これは、身体の免疫防御が、間違って身体の細胞や組織を攻撃することを意味します。 この場合、誤った方向の免疫攻撃は血管を対象とする。 これは炎症および損傷を誘発する。

症状

多発性血管炎（ヴェーゲナーズ）を伴う肉芽腫が最初に発症すると、ほとんどの人は上気道愁訴を起こす。 多発性血管炎（ウェゲナー）を伴う肉芽腫症の一般的症状としては、

  • 持続的な鼻詰まり

  • 鼻血

  • 熱

  • 倦怠感（一般的な病気）

  • 弱点

  • 疲労

  • 体重減少

  • 夜の汗

  • 関節痛

  • 筋肉痛

病気が悪化するにつれて、通常、上気道症状が悪化する。 体の他の部分も影響を受ける可能性があります。

炎症の場所と重症度に応じて、以下の症状が起こります。

  • 慢性副鼻腔炎の症状：

    • 副鼻腔の痛み

    • 変色した鼻汁

    • 鼻の痛みや痂皮

  • 耳鳴りおよび難聴

  • 肺を含む症状：

    • 咳

    • 息切れ

    • 喘鳴

    • 咳をする

    • 原因による胸の不快感：

      • 肺および気道における炎症

      • 肺の血栓

  • 腫れた歯茎

  • 軟骨の炎症による鼻の橋のくぼみである「鞍の鼻の変形」

  • 扁桃腺の潰瘍

  • 次のような目の症状：

    • 目の痛み

    • 赤み

    • 灼熱感

    • 弱視または二重視力（これはまれです）

  • 以下を含む皮膚症状：

    • 赤色または紫色のパッチ

    • 小さな水疱

    • 潰瘍

    • 小結節

  • 腫れた関節（関節炎のため）

  • 腫れた四肢（血栓のため）

  • windpipeの上部が狭くなることによって起こる症状：

    • ぎこちなさ

    • 咳

    • 呼吸の問題

診断

あなたが持っている場合、医師は、多脈管炎（ウェゲナー）の肉芽腫症を疑うかもしれません：

  • 副鼻腔炎の異常に永続的な症状

  • 呼吸器症状または

  • 説明できない腎臓病


そして
あなたの症状は治療にもかかわらず悪化しています。

多発性血管炎（ウェゲナー）を伴う肉芽腫症の多くの初期症状は、軽度で一般的な呼吸器疾患の症状に類似している。 結果として、多発性血管炎（ウェゲナー）を伴う肉芽腫患者の平均的な人は、正確な診断が行われる前にしばしば何ヶ月も症状を有する。

医師はあなたの症状や病歴を確認します。 これには、これまでに受けた治療が含まれます。

医師は徹底した身体検査を行います。 彼または彼女は、鼻の先端から肺の基底まで、あなたの気道全体を慎重にチェックします。 医師は、炎症および組織損傷の証拠を探します。 医師は、あなたの目、耳、心臓、および皮膚を検査することもできます。

身体検査の後、医師は検査のためにあなたを送るかもしれません。 これらの検査は、炎症および臓器損傷を探す。 検査は上気道、肺、腎臓に焦点を当てます。 これらのテストには、

  • 探すべき完全血球数（CBC）：

    • 貧血の証拠（多発性血管炎を伴う肉芽腫（ウェゲナー）に共通）

    • 異常な白血球数

    • 別の診断を示唆する血小板数の異常

  • 体全体の炎症を測定する血液検査

  • 腎機能を測定するための尿検査と血液検査

  • 抗好中性細胞質抗体（ANCA）と呼ばれる多脈管炎（大血管炎）を有する大部分の人に見られる抗体の血液検査（Wegener’s）

  • 肺の損傷または結節の証拠を探すための胸部X線

  • 副鼻腔X線検査またはコンピュータ断層撮影（CT）スキャンを行い、副鼻腔炎かどうかを判断します。

これらの検査は、多発性血管炎を伴う肉芽腫（Wegener’s）に類似した症状を引き起こす可能性がある他の病気をチェックするのにも役立つ。

この診断を確認する唯一の方法は、生検を行うことです。 組織は罹患した器官から採取される。 それから顕微鏡下で検査し、肉芽腫および炎症領域をチェックする。

期待される期間

多血管炎を伴う肉芽腫（ウェゲナー）は、適切な治療を受けていない複数の罹患臓器を有する人々において急速に死に至る可能性がある。

治療をすると、長期間症状が消えることがあります。 しかし、後退が一般的です。 ほとんどの人は、診断時から少なくとも2年間は治療中であり、医師の監督下にある。

防止

多血管炎を伴う肉芽腫症を予防する既知の方法はない（Wegener’s）。

処理

多発性血管炎（ウェゲナー）を伴う肉芽腫症の初期治療には、通常、抗炎症性コルチコステロイド薬プレドニゾンが含まれる。 軽度またはより限定された疾患の場合、医師は薬物メトトレキセート（Folex、Rheumatrex）での治療を推奨するかもしれません。

活動性または重度の疾患については、プレドニゾンとシクロホスファミド（Cytoxan、Neosar）またはリツキシマブ（Rituxan）の併用療法を推奨します。 シクロホスファミドとリツキシマブは強力な免疫抑制薬です。

あなたの症状が治まると、医師は各薬剤の用量を徐々に減らそうとします。

状態が改善し、シクロフォスファミドまたはリツキシマブを3〜6ヶ月間服用したら、医師は薬剤の交換を提案することがあります。 メトトレキセートまたはアザチオプリン（イムラン、アザサン）を1年間治療することを勧めます。 しかし、病気のコントロールが活動的な病気の期間によって中断された場合、治療のより長いコースが必要かもしれない。

シクロホスファミドは非常に強い薬物です。 膀胱の損傷（特に出血）や膀胱がんのリスク上昇などの深刻な副作用を引き起こす可能性があります。 シクロホスファミドおよびリツキシマブは、重大な感染症のリスクを高める。

これらの投薬に関連する重篤な副作用を発現する場合、医師は代替投薬を処方することがあります。

血漿交換療法と呼ばれる手術が一部の人に役立つかもしれません。 この処置では、血液がろ過され、身体に戻される。 この手順は、有害な抗体を除去するために役立つかもしれませんが、それがうまくいく理由についての詳細は不明です。

プロフェッショナルに電話するとき

慢性の鼻づまり、鼻水、鼻血、または咳がある場合は、医師に相談してください。 これらの症状があっても、副鼻腔炎（ウェゲナー）を伴う肉芽腫症よりもこれらの状態がはるかに一般的であるため、洞性またはウイルス性感染症を有する可能性があることに留意してください。

予後

治療後、多発性血管炎（ヴェゲナーズ）の肉芽腫患者の85％以上が診断後7年以上生存しています。 治療を受けると、ほとんどの人が寛解状態になります。 しかし、投薬を減らしたり止めたりすると、半分が再発するでしょう。 再発しない人は、しばしばより多くの投薬を必要とせずに、長年にわたり寛解状態を維持することができる。